Фиброматоз десен фото: Фиброматоз дёсен (гипертрофия десны): причины, диагностика, как предотвратить

Содержание

Фиброматоз десен — причины, симптомы, диагностика

Фиброматоз десен – это чрезмерное разрастание десенной ткани. Типичным проявлением фиброматоза является гипертрофия края десны или всей её поверхности. Ткань десны, пораженная фиброматозом, достаточно плотная и обладает бледно-розовым оттенком в сочетании с валикообразной формой. Данная патология наиболее типична для молодых пациентов, а также для детей в период прорезывания коренных зубов, пришедших на смену молочным.

Фиброматоз в два раза чаще проявляются у женщин. Пациенты жалуются на увеличение и рост ткани десны, а также на скапливающийся на зубах и под деснами зубной налёт.  Во время еды часто наблюдается незначительная кровоточивость. Лечение этого вида патологии в большинстве случаев состоит в хирургическом иссечении разросшейся десны.

Причины возникновения фиброматоза десен

Фиброматоз десен это генетически предопределенная патология, которой свойственен доминантный тип наследования. Основная причина патологии – мутация гена SOS1. Помимо генетически обусловленного фиброматоза существует также форма заболевания, возникшая в результате долгого приема некоторых видов медикаментов. Так, например, воспаление десен и межзубных сосочков маргинального типа случается у тех, кто принимает лекарства от эпилепсии, а также в результате приема иммуносупрессоров и блокаторов кальциевого канала.

Возможно также возникновение фиброматоза на фоне приема гормональных контрацептивов, которые в некоторых случаях приводят к гипертрофии ткани десны. Некоторые специалисты связывают проявления фиброматоза с заболеваниями эндокринной системы. Некоторые гипертрофические изменения десенной ткани также характерны для синдрома Дауна.

Стадии развития заболевания

Существуют три стадии фиброматоза десен:

  1. Начальная стадия. Типичными проявлениями являются утолщения межзубных сосочков. Значительно увеличенная в размере десна способна перекрыть 1/3 зубной коронки в пораженном участке десны.
  2. Средняя стадия. Гипертрофированная ткань десны способна перекрыть коронковую часть зуба наполовину.
  3. Тяжелая стадия. Пораженные фиброзные ткани перекрывают большую часть поверхности зубов.

По степени и направлению распространения фиброматоз десен разделяют на локальный (площадь поражения  не превышает пределов одного-двух зубов) и генерализованный.

Диагностика

Процесс диагностики фиброматоза дёсен состоит в сборе сведений о самочувствии пациента, также он включает проведение рентгеновского исследования и гистологического анализа повреждённых тканей. Как правило, процесс разрастания десны пораженной фиброматозом, происходит со стороны щеки. При пальпации десна оказывается плотной, безболезненной и обладает бледно-розовым окрасом.

Лечение фиброматоза десен

Лечение фиброматоза десен в первую очередь направлено на устранение провоцирующих факторов – прежде всего это относится к медикаментозной форме заболевания. Увеличенную в размерах десну, локализующуюся в одном месте или же разросшуюся на несколько зубов, исправляют путем хирургического иссечения. После этой процедуры на рассеченную поверхность накладывается повязка и специальная пластина, защищающая рану от внешнего воздействия. Чтобы предотвратить инфицирование раны и повторное воспаление десен, пациенту назначается курс противовоспалительного лечения.

причины фиброматоза десен, лечение, фото заболевания

Гипертрофия десны, она же гиперплазия, или фиброматоз — это патологическое состояние, которое характеризуется не контролированным разрастанием десневой ткани.

Фиброматоз десен является редкостным аутосомно-доминантным заболеванием, дебютирует преимущественно в молодом возрасте. По статистике чаще наблюдается в представительниц женского пола. Фиброматоз десен заключается в образовании соединительнотканных клеток, количество которых прогрессивно увеличивается, в связи с чем увеличиваются и сами десна.

Заболевание может затрагивать десневой край, сосочки, или полностью все десна. Какими причинами зачастую провоцируется гипертрофия десны, как она выглядит на фото, и какие меры предпринимают в процессе лечения — в статье далее.

Гипертофия сосочка десны, причины

Гипертрофия сосочка десны может быть трех стадий — все зависит от того, насколько разросшаяся десна покрывает зубную коронку. При первой стадии (начальной) заметно увеличение межзубных сосочков и десневого края, но они не покрывают больше, чем треть зуба. Гипертрофия сосочка десны второй стадии занимает около 2/3 коронки зуба, а третьей стадии — весь зуб.

Так почему возникает гипертрофия десны? Причины, как мы уже говорили выше, зачастую связаны с генетической предрасположенностью. Вид наследования фиброматоза преимущественно аутосомно-доминантный, но может встречаться и рецессивный.

Кроме этого, существуют и другие факторы, из-за которых развивается гипертрофия десны. Причины следующие:

  • прорезывание зубов;
  • эндокринная патология;
  • прием некоторых лекарств из группы антидепрессантов (противоэпилептические), иммунодепрессантов (фенитион, циклоспорин), блокаторы Са-каналов (нифидепин, ферапамил) — это самая частая причина.

Фиброматоз десен, лечение

Если у вас фиброматоз десен, лечение будет хирургическим. Оно заключается в иссечении всех гиперплазированных тканей при помощи лазера, или скальпеля. Пациенты и специалисты отдают предпочтение все же лазеру. Операция проводится под местной анестезией и длится не более часа.

Если вы заподозрили у себя фиброматоз десен, лечение не должно откладываться в длинный ящик, так как последние стадии делают невозможным ни прием пищи, ни разговор, ни даже нормальное закрытие рта. В первую очередь необходимо обратиться к квалифицированному специалисту, который диагностирует заболевание и подберет лучший метод лечения.

Если у вас лекарственный (вследствие приема медикаментозных средств) фиброматоз десен, лечение будет заключаться в замене препарата, который стал причиной болезни, на другой.

Гипертрофия десны (фиброматоз десен), фото

Как выглядит гипертрофия десны? Фото типичного протекания заболевания представлены ниже. На них отлично видно, насколько увеличены десна по сравнению с нормальными, к примеру фиброматоз десен, фото второй стадии, уже хорошо показывает разницу. Разросшиеся сосочки десен уплотнены, они заполняют собой не только межзубные промежутки, но и покрывают коронку зуба, цвет остается розовым, может несколько интенсивнее по сравнению со здоровыми деснами.

Подведем итог, если у вас появились первые симптомы, и есть подозрение на фиброматоз десен, фото вашей улыбки очень схоже с различными фото заболевания с интернета — не медлите, записывайтесь на прием к врачу. Вылеченная гипертрофия десны, фото неприятного заболевания, останется всего лишь воспоминанием.

Фиброматоз десен — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброматоз десен – это опухолеподобное поражение тканей пародонта, проявляющееся гипертрофией десневого края, сосочков или всей альвеолярной десны. Пациенты жалуются на разрастание десен. Иногда может наблюдаться кровоточивость при приеме пищи. При фиброматозе десен снижается качество гигиены полости рта, вследствие чего нередко присутствует неприятный запах изо рта. Десна в участке поражения плотная, бледно-розового цвета, имеет валикообразную форму. Диагностика фиброматоза десен базируется на основании жалоб, денных клинического осмотра, рентгенографии, гистологического исследования. Лечение фиброматоза десен хирургическое.

Общие сведения

Фиброматоз десен – продуктивное воспаление тканей десны ограниченного или диффузного характера. Патологию чаще выявляют у людей молодого возраста. Нередко фиброматоз десен диагностируют у детей в период прорезывания временных или постоянных зубов. Признаки заболевания встречаются преимущественно у представительниц женского пола. Определенной сезонности обращения пациентов с фиброматозом десен в медицинское учреждение не отмечается. Лечение заболевания заключается в хирургическом иссечении разросшейся десны. Первоочередной задачей при фиброматозе десен медикаментозного происхождения является замена лекарственных препаратов. Прогноз при фиброматозе не всегда благоприятный, высока вероятность рецидива.

Фиброматоз десен

Причины

Фиброматоз десен является генетически детерминированным заболеванием с доминантным типом наследования. Основная причина патологии – мутация гена SOS1. Кроме этого, различают фиброматоз десен медикаментозного происхождения. Продуктивное воспаление маргинальной десны и межзубных сосочков наблюдается у пациентов, принимающих противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов. Прием гормональных контрацептивов также может привести к утолщению и гипертрофии десневого края. Ученые не исключают взаимосвязи фиброматоза десен с эндокринной патологией. Генерализированные гипертрофические изменения встречаются также при синдроме Дауна.

Классификация

По распространенности фиброматоз десен может иметь ограниченный (очаг поражения локализуется в пределах нескольких зубов) или генерализованный характер. Различают 3 степени фиброматоза десен:

  1. Начальная степень (1). Характеризуется утолщением межзубных сосочков, при этом гипертрофированная десна перекрывает треть коронки зуба в участке поражения.
  2. Средняя степень (2). Разросшиеся десна перекрывают половину коронковой части зубов.
  3. Тяжелая степень (3). Фиброзными тканями перекрыта большая часть зуба (свыше 2/3).

Симптомы фиброматоза десен

Пациенты с фиброматозом десен жалуются на разрастание десневого края, перекрытие фиброзной тканью коронок зубов, вследствие чего нарушается прием пищи, ухудшаются условия, необходимые для проведения гигиены полости рта. Мягкий зубной налет скапливается под гипертрофированной десной, что может привести к деминерализации эмали, развитию кариеса и гингивита. У больных с фиброматозом десен присутствует неприятный запах изо рта. При длительном течении заболевания зубы приобретают патологическую подвижность.

В случае развития тотального фиброматоза альвеолярный отросток разрушается, а костная ткань замещается фиброзными разрастаниями. Клинически маргинальная, альвеолярная десна, интерпроксимальные сосочки бледно-розового цвета, безболезненные при пальпации. При фиброматозе десен наблюдается диффузное или очаговое уплотнение и разрастание десневого края. Маргинальная десна может перекрывать 1/3, 1/2, 2/3 коронки зуба. При этом продуктивный процесс нередко развивается как с вестибулярной, так и с оральной стороны. Регионарные лимфоузлы у пациентов с фиброматозом не пальпируются. Общее состояние не нарушено.

Диагностика

Диагностика фиброматоза десен сводится к сбору жалоб, составлению анамнеза заболевания, проведению физикального осмотра, рентгенографии, гистологического исследования:

  1. Данные осмотра. У пациентов с фиброматозом десен кожные покровы в цвете не изменены, открывание рта осуществляется в полном объеме. В ходе внутриротового осмотра врач-стоматолог выявляет гипертрофированную десну бледно-розового цвета. При пальпации десневой край плотной консистенции, безболезненный. Гипертрофические процессы более выражены со щечной стороны. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс продуктивное воспаление может ограничиваться несколькими зубами или быть генерализированным.
  2. Рентгенологические данные. Рентгенографически при фиброматозе обнаруживают остеопороз межзубных перегородок, реже присутствуют признаки деструкции костной ткани. В ходе гистологического исследования в иссеченных гипертрофированных тканях отмечают повышенное содержание волокон.

Дифференцируют фиброматоз десен с эпулисом, фибромой, липомой. Диагностические и лечебные мероприятия проводит стоматолог-хирург. Задачей терапевта-стоматолога и пародонтолога является выявление заболевания и направление пациента к соответствующему специалисту.

Лечение фиброматоза десен

Первоочередной задачей при лечении фиброматоза десен является устранение причинных факторов. Если при патологии наследственного характера повлиять на структуру генетического материала невозможно, то в случае лекарственного фиброматоза десен показана замена медицинских препаратов, прием которых вызвал гипертрофические изменения.

Разросшуюся десну в стоматологии иссекают хирургическим путем вплоть до периоста. На образовавшуюся раневую поверхность накладывают повязку на основе йодоформа и защитную пластинку. Для предотвращения присоединения бактериальной инфекции после оперативного вмешательства назначают антисептические и антибактериальные средства.

Прогноз

Прогноз при фиброматозе десен не всегда благоприятный, высоки риски рецидивов. Для их предотвращения необходимо тщательное обследование для выявления и, по мере возможности, устранения факторов риска. Пациентам с фиброматозом десен требуется регулярное наблюдение у стоматолога.

Фиброматоз десен — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброматоз десен – это опухолеподобное поражение тканей пародонта, проявляющееся гипертрофией десневого края, сосочков или всей альвеолярной десны. Пациенты жалуются на разрастание десен. Иногда может наблюдаться кровоточивость при приеме пищи. При фиброматозе десен снижается качество гигиены полости рта, вследствие чего нередко присутствует неприятный запах изо рта. Десна в участке поражения плотная, бледно-розового цвета, имеет валикообразную форму. Диагностика фиброматоза десен базируется на основании жалоб, денных клинического осмотра, рентгенографии, гистологического исследования. Лечение фиброматоза десен хирургическое.

Общие сведения

Фиброматоз десен – продуктивное воспаление тканей десны ограниченного или диффузного характера. Патологию чаще выявляют у людей молодого возраста. Нередко фиброматоз десен диагностируют у детей в период прорезывания временных или постоянных зубов. Признаки заболевания встречаются преимущественно у представительниц женского пола. Определенной сезонности обращения пациентов с фиброматозом десен в медицинское учреждение не отмечается. Лечение заболевания заключается в хирургическом иссечении разросшейся десны. Первоочередной задачей при фиброматозе десен медикаментозного происхождения является замена лекарственных препаратов. Прогноз при фиброматозе не всегда благоприятный, высока вероятность рецидива.

Фиброматоз десен

Причины

Фиброматоз десен является генетически детерминированным заболеванием с доминантным типом наследования. Основная причина патологии – мутация гена SOS1. Кроме этого, различают фиброматоз десен медикаментозного происхождения. Продуктивное воспаление маргинальной десны и межзубных сосочков наблюдается у пациентов, принимающих противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов. Прием гормональных контрацептивов также может привести к утолщению и гипертрофии десневого края. Ученые не исключают взаимосвязи фиброматоза десен с эндокринной патологией. Генерализированные гипертрофические изменения встречаются также при синдроме Дауна.

Классификация

По распространенности фиброматоз десен может иметь ограниченный (очаг поражения локализуется в пределах нескольких зубов) или генерализованный характер. Различают 3 степени фиброматоза десен:

  1. Начальная степень (1). Характеризуется утолщением межзубных сосочков, при этом гипертрофированная десна перекрывает треть коронки зуба в участке поражения.
  2. Средняя степень (2). Разросшиеся десна перекрывают половину коронковой части зубов.
  3. Тяжелая степень (3). Фиброзными тканями перекрыта большая часть зуба (свыше 2/3).

Симптомы фиброматоза десен

Пациенты с фиброматозом десен жалуются на разрастание десневого края, перекрытие фиброзной тканью коронок зубов, вследствие чего нарушается прием пищи, ухудшаются условия, необходимые для проведения гигиены полости рта. Мягкий зубной налет скапливается под гипертрофированной десной, что может привести к деминерализации эмали, развитию кариеса и гингивита. У больных с фиброматозом десен присутствует неприятный запах изо рта. При длительном течении заболевания зубы приобретают патологическую подвижность.

В случае развития тотального фиброматоза альвеолярный отросток разрушается, а костная ткань замещается фиброзными разрастаниями. Клинически маргинальная, альвеолярная десна, интерпроксимальные сосочки бледно-розового цвета, безболезненные при пальпации. При фиброматозе десен наблюдается диффузное или очаговое уплотнение и разрастание десневого края. Маргинальная десна может перекрывать 1/3, 1/2, 2/3 коронки зуба. При этом продуктивный процесс нередко развивается как с вестибулярной, так и с оральной стороны. Регионарные лимфоузлы у пациентов с фиброматозом не пальпируются. Общее состояние не нарушено.

Диагностика

Диагностика фиброматоза десен сводится к сбору жалоб, составлению анамнеза заболевания, проведению физикального осмотра, рентгенографии, гистологического исследования:

  1. Данные осмотра. У пациентов с фиброматозом десен кожные покровы в цвете не изменены, открывание рта осуществляется в полном объеме. В ходе внутриротового осмотра врач-стоматолог выявляет гипертрофированную десну бледно-розового цвета. При пальпации десневой край плотной консистенции, безболезненный. Гипертрофические процессы более выражены со щечной стороны. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс продуктивное воспаление может ограничиваться несколькими зубами или быть генерализированным.
  2. Рентгенологические данные. Рентгенографически при фиброматозе обнаруживают остеопороз межзубных перегородок, реже присутствуют признаки деструкции костной ткани. В ходе гистологического исследования в иссеченных гипертрофированных тканях отмечают повышенное содержание волокон.

Дифференцируют фиброматоз десен с эпулисом, фибромой, липомой. Диагностические и лечебные мероприятия проводит стоматолог-хирург. Задачей терапевта-стоматолога и пародонтолога является выявление заболевания и направление пациента к соответствующему специалисту.

Лечение фиброматоза десен

Первоочередной задачей при лечении фиброматоза десен является устранение причинных факторов. Если при патологии наследственного характера повлиять на структуру генетического материала невозможно, то в случае лекарственного фиброматоза десен показана замена медицинских препаратов, прием которых вызвал гипертрофические изменения.

Разросшуюся десну в стоматологии иссекают хирургическим путем вплоть до периоста. На образовавшуюся раневую поверхность накладывают повязку на основе йодоформа и защитную пластинку. Для предотвращения присоединения бактериальной инфекции после оперативного вмешательства назначают антисептические и антибактериальные средства.

Прогноз

Прогноз при фиброматозе десен не всегда благоприятный, высоки риски рецидивов. Для их предотвращения необходимо тщательное обследование для выявления и, по мере возможности, устранения факторов риска. Пациентам с фиброматозом десен требуется регулярное наблюдение у стоматолога.

Фиброматоз десен — причины, симптомы, диагностика и лечение

Фиброматоз десен – это опухолеподобное поражение тканей пародонта, проявляющееся гипертрофией десневого края, сосочков или всей альвеолярной десны. Пациенты жалуются на разрастание десен. Иногда может наблюдаться кровоточивость при приеме пищи. При фиброматозе десен снижается качество гигиены полости рта, вследствие чего нередко присутствует неприятный запах изо рта. Десна в участке поражения плотная, бледно-розового цвета, имеет валикообразную форму. Диагностика фиброматоза десен базируется на основании жалоб, денных клинического осмотра, рентгенографии, гистологического исследования. Лечение фиброматоза десен хирургическое.

Общие сведения

Фиброматоз десен – продуктивное воспаление тканей десны ограниченного или диффузного характера. Патологию чаще выявляют у людей молодого возраста. Нередко фиброматоз десен диагностируют у детей в период прорезывания временных или постоянных зубов. Признаки заболевания встречаются преимущественно у представительниц женского пола. Определенной сезонности обращения пациентов с фиброматозом десен в медицинское учреждение не отмечается. Лечение заболевания заключается в хирургическом иссечении разросшейся десны. Первоочередной задачей при фиброматозе десен медикаментозного происхождения является замена лекарственных препаратов. Прогноз при фиброматозе не всегда благоприятный, высока вероятность рецидива.

Фиброматоз десен

Причины

Фиброматоз десен является генетически детерминированным заболеванием с доминантным типом наследования. Основная причина патологии – мутация гена SOS1. Кроме этого, различают фиброматоз десен медикаментозного происхождения. Продуктивное воспаление маргинальной десны и межзубных сосочков наблюдается у пациентов, принимающих противоэпилептические препараты, иммуносупрессоры, блокаторы кальциевых каналов. Прием гормональных контрацептивов также может привести к утолщению и гипертрофии десневого края. Ученые не исключают взаимосвязи фиброматоза десен с эндокринной патологией. Генерализированные гипертрофические изменения встречаются также при синдроме Дауна.

Классификация

По распространенности фиброматоз десен может иметь ограниченный (очаг поражения локализуется в пределах нескольких зубов) или генерализованный характер. Различают 3 степени фиброматоза десен:

  1. Начальная степень (1). Характеризуется утолщением межзубных сосочков, при этом гипертрофированная десна перекрывает треть коронки зуба в участке поражения.
  2. Средняя степень (2). Разросшиеся десна перекрывают половину коронковой части зубов.
  3. Тяжелая степень (3). Фиброзными тканями перекрыта большая часть зуба (свыше 2/3).

Симптомы фиброматоза десен

Пациенты с фиброматозом десен жалуются на разрастание десневого края, перекрытие фиброзной тканью коронок зубов, вследствие чего нарушается прием пищи, ухудшаются условия, необходимые для проведения гигиены полости рта. Мягкий зубной налет скапливается под гипертрофированной десной, что может привести к деминерализации эмали, развитию кариеса и гингивита. У больных с фиброматозом десен присутствует неприятный запах изо рта. При длительном течении заболевания зубы приобретают патологическую подвижность.

В случае развития тотального фиброматоза альвеолярный отросток разрушается, а костная ткань замещается фиброзными разрастаниями. Клинически маргинальная, альвеолярная десна, интерпроксимальные сосочки бледно-розового цвета, безболезненные при пальпации. При фиброматозе десен наблюдается диффузное или очаговое уплотнение и разрастание десневого края. Маргинальная десна может перекрывать 1/3, 1/2, 2/3 коронки зуба. При этом продуктивный процесс нередко развивается как с вестибулярной, так и с оральной стороны. Регионарные лимфоузлы у пациентов с фиброматозом не пальпируются. Общее состояние не нарушено.

Диагностика

Диагностика фиброматоза десен сводится к сбору жалоб, составлению анамнеза заболевания, проведению физикального осмотра, рентгенографии, гистологического исследования:

  1. Данные осмотра. У пациентов с фиброматозом десен кожные покровы в цвете не изменены, открывание рта осуществляется в полном объеме. В ходе внутриротового осмотра врач-стоматолог выявляет гипертрофированную десну бледно-розового цвета. При пальпации десневой край плотной консистенции, безболезненный. Гипертрофические процессы более выражены со щечной стороны. В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс продуктивное воспаление может ограничиваться несколькими зубами или быть генерализированным.
  2. Рентгенологические данные. Рентгенографически при фиброматозе обнаруживают остеопороз межзубных перегородок, реже присутствуют признаки деструкции костной ткани. В ходе гистологического исследования в иссеченных гипертрофированных тканях отмечают повышенное содержание волокон.

Дифференцируют фиброматоз десен с эпулисом, фибромой, липомой. Диагностические и лечебные мероприятия проводит стоматолог-хирург. Задачей терапевта-стоматолога и пародонтолога является выявление заболевания и направление пациента к соответствующему специалисту.

Лечение фиброматоза десен

Первоочередной задачей при лечении фиброматоза десен является устранение причинных факторов. Если при патологии наследственного характера повлиять на структуру генетического материала невозможно, то в случае лекарственного фиброматоза десен показана замена медицинских препаратов, прием которых вызвал гипертрофические изменения.

Разросшуюся десну в стоматологии иссекают хирургическим путем вплоть до периоста. На образовавшуюся раневую поверхность накладывают повязку на основе йодоформа и защитную пластинку. Для предотвращения присоединения бактериальной инфекции после оперативного вмешательства назначают антисептические и антибактериальные средства.

Прогноз

Прогноз при фиброматозе десен не всегда благоприятный, высоки риски рецидивов. Для их предотвращения необходимо тщательное обследование для выявления и, по мере возможности, устранения факторов риска. Пациентам с фиброматозом десен требуется регулярное наблюдение у стоматолога.

Необычное увеличение десны: клинический случай (815) — Пародонтология — Новости и статьи по стоматологии

Десневой фиброматоз, гингивоматоз, диффузная фиброма, элефантиаз, идиопатический фиброматоз, наследственная гиперплазия десны, гигантизм десны и гипертрофия десны – это варианты медленно развивающихся фиброзных разрастаний десны на верхней и нижней челюсти.

Фиброматоз десны может быть по наследственным причинам, также ассоциированным с приемом лекарств или же идиопатическим. Также данная патология может обуславливаться воспалением или лейкоцитарной инфильтрацией.

Фиброматоз десен обнаруживается как изолированное поражение или же ассоциированным с более серьезным наследственным синдромом, например, синдромом Рузерфорда, Джонса, Мюрей-Пюретик-Дресчер, Лабанда, Рамона, гипотиреодизим и другими патологиями. Наиболее часто с наследственной формой фиброматоза десен сочетается гипертрихоз. Такая форма патологии характеризуется массивным увеличением десны, которая покрывает все поверхности зубов. Увеличение может быть ассоциировано с одним и более зубами, вовлекая один или больше квадрантов, а также как генерализованная форма. Причина такого разрастания остается неизвестной, но имеются данные о генетической предрасположенности.

Гиперплазия десны создает благоприятные условия для аккумуляции налета в глубоких десневых бороздах. Вторичные воспалительные процессы усугубляют уже имеющуюся гиперплазию десны.

Агрессивные пародонтиты — это генетически наследуемое заболевание, которое проявляется тяжелым и быстрым прогрессированием поражения тканей пародонта. Данная форма пародонтита клинически выглядит весьма особенно, часто возникая в пубертатном возрасте при отсутствии явных локальных факторов, таких как большое количество зубного налета и камня.

Агрессивные пародонтиты характеризуются следующими чертами:

1. Клиническая манифестация в молодом возрасте
2. Анамнез без особенностей
3. Быстрая потеря эпителиального прикрепления и деструкции кости
4. Семейный характер

Данная статья демонстрирует редкий случай бессиндромного идиопатического увеличения десны, ассоциированного с агрессивным пародонтитом и его лечение.

Клинический случай

В клинику обратился 20-летний мужчина с жалобами на припухлость десен около левых верхних и левых нижних зубов, а также на неспособность пережевывать пищу на левой стороне. У пациента в анамнезе имелась травма лица слева около трех месяцев назад, после чего впервые проявилась припухлость десны, которая постепенно увеличивалась в размере до настоящего вида. Однако взаимосвязи между травмой и разрастанием десны не обнаружено. Пациент обратился за помощью, только когда десна стала препятствовать жеванию. Медицинский анамнез пациента без особенностей. Данные о семейном анамнезе отсутствовали.

При внутриротовом осмотре десна слева выглядела заметно увеличенной. Десневое разрастание протягивалось от первого премоляра до второго моляра на обеих челюстях (Фото 1 и 2). Образование было плотное и фиброзное, сопровождалось воспалительным компонентом, возможно из-за невозможности соблюдать адекватную личную гигиену полости рта. Десневое разрастание располагалось от щечной к лингвальной и небной слизистой оболочки полости рта. Диффузный тип образования вовлекал маргинальную, интердентальную и прикрепленную десну. Пародонтальное зондирование выявило глубокие карманы около вовлеченных зубов. Присутствовала подвижность всех вовлеченных зубов.

Фото 1: Десневая гиперплазия слева на верхней челюсти

Фото 2: Десневая гиперплазия слева на нижней челюсти

Рентгенологический осмотр

ОПТГ выявило наличие оставшейся кости в объеме от 30 до 35% слева на обеих челюстях. Слева на верхней и нижней челюсти признана тяжелая форма убыли костной ткани (Фото 3).

Фото 3: ОПТГ

Гематологическое исследование

Стандартное гематологическое обследование выявило гемоглобин 12,6% и полиморфоядерных лейкоцитов 75%, лимфоцитов 23%, моноцитов 0%, эозинофилов 2%, базофилов 0%.

Гистологический анализ

Инцизионная биопсия показала в препарате наслоившийся эпителий, покрывающий соединительно-тканную строму. В некоторых зонах наблюдалось уплощение, в некоторых – возвышение. Соединительная ткань плотно коллагенизирована и наполнена овальными и веретенообразными фибробластами. В срезе имелось несколько клеток хронического воспаления, в основном состоящих из лимфоцитов. Также обнаружены кровеносные сосуды с эндотелиальной выстилкой мелкого и среднего диаметра.

Основываясь на вышеуказанных признаках поставлен диагноз фиброматоза десен, ассоциированного с агрессивным пародонтитом.

Лечение

Начальная терапия основана на стандартном пародонтальном лечении. Разросшиеся ткани удалены путем внешней гингивотомии под местной анестезией. Операция проводила в два этапа, левая верхнечелюстная часть задействована на первом этапе (Фото 4 и 5) и левая нижнечелюстная часть – на втором (Фото 6). Промежуток между двумя вмешательствами составил 3 недели. Сделана пародонтальная повязка. Антибиотики, препараты В-комплекса и противовоспалительные агенты назначены на одну неделю.

Фото 4: Операция (верхняя челюсть)

Фото 5: Операция (верхняя челюсть)

Фото 6: Операция (нижняя челюсть)

Постоперационное заживление проходило без особенностей. Пародонтальная повязка удалена спустя одну неделю. Зона хирургического вмешательства обильно промыта бетадином и физиологическим раствором. Даны рекомендации по постоперационному периоду, пациент назначен через одну неделю и затем через месяц для оценки результатов. Заживление произошло без особенностей спустя один месяц (Фото 7 и 8). Пациент удовлетворен результатом.

Фото 7: Один месяц спустя после операции (верхняя челюсть)

Фото 8: Один месяц спустя после операции (нижняя челюсть)

Фото 9: Микропрепарат

Обсуждение

Фиброматоз десен часто ассоциирован с различными синдромами, например синдромом Рутенфорда, Лабанда, Кросса, Муррей-Пуретик-Дресчера, Джонса, гипертрихозом и эпилепсией. Также причинами могут являться множество факторов, включая воспаление, лейкоцитарную инфильтрацию, прием медикаментов типа фенитон, циклоспорин и нифедипин.

Данная статья демонстрирует клинический случай разрастания десны тяжелой формы в левой части обеих челюстей. Исследование крови не выявило патологии. Клинические и гистологические признаки, а также системное обследование позволили исключить неопластический рост. Десневая гиперплазия возникает у некоторых пациентов на фоне приема фенитона, циклосорина и нифедипина. Исследуемый пациент не принимал ни одного из указанных препаратов.

У пациента отсутствовали какие-либо симптомы умственного расстройства. Он не страдал от эпилепсии или гипертрихоза, также отсутствовали опухоли и корнеальная дистрофия. Скелетных деформация, патологий кожи или ногтей не обнаружено. Таким образом, ассоциация синдрома с указанным десневым разрастанием являлась маловероятной.

При большинстве форм десневого разрастания быстрая убыль альвеолярной кости или эпителиального прикрепления не является характерной. Однако у данного пациента наблюдалась прогрессивная деструкция пародонтальных тканей. Убыль альвеолярной кости была очевидна при анализе рентгенологического снимка. Отмечалось небольшое воспаление, несмотря на глубокие пародонтальные карманы и крупную убыль кости. Количество налета на пораженных зубах было минимальным, что не соответствовало уровню костной деструкции.

В данном клиническом случае мы наблюдаем молодого мужчину 20 лет с неотягощенным анамнезом и тяжелой формой деструкции костной ткани, соответствующей диагнозу агрессивного пародонтита. Относительно семейного анамнеза четких сведений не получено.

Впервые о таком случае было сказано в 2004 году Casavechia. До 2004 ни об одном подобном случае не упоминалась. Исторически фиброматоз десен был всегда связан с различными другими синдромами и расстройствами и никогда прежде не описывался в ассоциации с агрессивным пародонтитом. Был проведен генетический анализ, а также анализ функции нейтрофилов, но установить единого механизма не удалось.

После Casavechhia было описано еще три таких случая, где происходило бессиндромное идиопатическое десневое разрастание, ассоциированное с генерализованным агрессивным пародонтитом.

Агрессивный пародонтит типично характеризуется наследственным характером, что было установлено при сегрегационном анализе больных семей. Установлено наследование по Менделю, в связи с чем предложено аутосомное (доминантное и рецессивное), а также Х-сцепленное наследование. На основании полученных данных пациенту поставлен диагноз генерализованного пародонтита с идиопатическим фиброматозом десен.

Результаты гистологического исследования выявили признаки фиброзной десневой гиперплазии, о чем свидетельствовало утолщение акантолитического эпителия с удлиненным краем и плотным насыщение коллагена с большим количеством фибробластов, а также неоваскуляризацией в некоторых зонах.

Лечение варьирует в зависимости от тяжести состояния. Когда разрастание минимально, рекомендуется тщательный скалинг и хорошая индивидуальная гигиена полости рта. Относительное увеличение десневой массы требует уже хирургического вмешательства. В прошлом, лечение включало удаление всех вовлеченных зубов и уменьшение альвеолярного края. Многие техники были применены для иссечения увеличенной десны, включая внутреннюю и внешнюю гингивотомию в ассоциации с гингивопластикой, апикальным позиционированием лоскута, электрокоагуляцией, карбидного бора в турбинном наконечнике и CO2 лазера. Однако среди всего списка наиболее распространенным остается стандартная внешняя гингивотомия. Рецидив при такой патологии возникает часто при разных временных интервалах. В нескольких описанных случаях рецидив не возникал в течение 2, 3 и даже 14 лет.

Для данного случая была проведена внешняя гингивотомия под местной анестезией на верхней и нижней челюстях. Заживление проходило без особенностей, пациент остался удовлетворенным. Пациент был предупрежден о возможном рецидиве, а также проинструктирован по поводу гигиенических мероприятий.

Заключение

В данной статье описан редкий случай комбинации гингивального разрастания и генерализованной агрессивной деструкции кости. Постановка диагноза базировалась на клиническом, рентгенологическом и патогистологическом исследованиях. Однако для установления взаимосвязи между двумя патологиями необходимо проводить более глубокий анализ, включая иммунологические и генетические тесты.

Авторы:
Ashutosh Dixit, Department of Periodontics, Seema Dental College, Rishikesh, India
Seema Dixit, Department of Conservative Dentistry and Endodontics, Seema Dental College, Rishikesh, India
Pravin Kumar, Department of Conservative Dentistry and Endodontics, Seema Dental College, Rishikesh, India

Фиброматоз десны — это… Что такое Фиброматоз десны?

Фиброматоз десны

Фиброматоз дёсен — генетически обусловленное заболевание дёсен проявляющееся в чрезмерном разрастании десны.

Этиология и клиника

Заболевание носит доминантный характер, но встречаются и рецессивые формы. Чаще всего встречается у взрослых. Если имеет наследственную форму, то чаще проявляется на 1 и 10 годах. В основном протекает на отдельной группе зубов, но встречается и поражение всей десны.

Протекает медленно. На десне появляются плотные образования, не выделяющиеся по цвету и безболезненные в основном на передних зубах. Коронки зубов закрываются вплоть до двух третей, реже полностью.

Может препятствовать выпадению временных (молочных) зубов и прорастание коренных. Грозит остеопорозом и разрушением межзубных перегородок. Явление определяется только рентгенологически.

Лечение

На данный момент лечение только хирургическое. При патологии на группах временных зубов их следует удалять. По сообщению «American Journal of Human Genetics» найден ген, ответственный за эту патологию. Его название SOS1. Мутация именно этого гена приводит к фиброматозу. Возможно в ближайшее время можно ожидать способа нехирургического лечения фиброматоза.

Важно не путать фиброматоз с другими заболеваниями десен. Необходимо провести гистологическое исследование. Фиброматоз также следует дифференцировать с нарушениями, связанными с гормональным фоном.

Wikimedia Foundation. 2010.

Полезное


Смотреть что такое «Фиброматоз десны» в других словарях:

  • Фиброматоз десен — Гипертрофия десны МКБ 10 K06.1. Фиброматоз дёсен генетически обусловленное заболевание дёсен проявляющееся в чрезмерном разрастании десны. Этиология и клиника Заболевание носит доминантный характер, но встречаются и рецессивые формы. Чаще всего… …   Википедия

  • Фиброматоз дёсен — Гипертрофия десны МКБ 10 K06.1. Фиброматоз дёсен генетически обусловленное заболевание дёсен проявляющееся в чрезмерном разрастании десны. Этиология и клиника Заболевание носит доминантный характер, но встречаются и рецессивые формы. Чаще всего… …   Википедия

  • Гипертрофия десны — МКБ 10 K06.1.06.1. Фиброматоз дёсен генетически обусловленное заболевание дёсен проявляющееся в чрезмерном разрастании десны. Этиология и клиника Заболевание носит доминантный характер, но встречаются и рецессивые формы. Чаще всег …   Википедия

Фиброматоз десен с множественными необычными проявлениями: отчет о редком случае

GF может быть изолированным явлением или частью синдрома или хромосомной аномалии. 2,6 Некоторые синдромальные ГФ, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике, перечислены в таблице 1. 9

Таблица 1 Синдромные ГФ для дифференциальной диагностики 9

Сходен с синдромом Джонса, доминантно наследуемым заболеванием впервые описан в 1977 году. 12 Но данный случай существенно отличается от синдрома Джонса, поскольку его нервная тугоухость стабильна, а не прогрессирует.Более того, пациент страдает кондуктивной глухотой. Однако мы предполагаем, что кондуктивная глухота может быть следствием острого гнойного среднего отита, так как гной при гнойном среднем отите легко спутать с молоком, которое пила его мать. В этом смысле существует консенсус относительно того, является ли его кондуктивная глухота врожденной или нет. Поскольку пациент отказался от КТ и МРТ улитки, мы не можем дать однозначного заключения.

У нашего пациента вросшие сверхкомплектные зубы, что больше похоже на случай Винна.Винн и др. . 13 в 1995 г. сообщили о трех поколениях в семье с ГФ, связанной с потерей слуха, гипертелоризмом и сверхкомплектными зубами. Они предположили, что это новый синдром, несмотря на его сходство с синдромом Джонса. Помимо синдрома Джонса, сверхкомплектные зубы также наблюдаются при синдромах Циммермана-Лабанда. 14

Олигодонтия боковых резцов верхней челюсти часто встречается в нормальной популяции, поэтому ее значение здесь неясно.Более яркой и важной стоматологической особенностью является отсутствие прорезывания всех постоянных моляров. Все моляры имеют костную ретенцию. Легко понять сдавление моляров верхней челюсти при аномальном остеофиброзе альвеолярной кости. Но почему все моляры нижней челюсти ретинированы? Остеофиброза нижней челюсти нет. Возможно, это свидетельствует об аномальном развитии зубного зачатка, так как некоторые моляры находятся вблизи нижнего края нижней челюсти. Хотя некоторые исследователи считают, что наличие зубов является предварительным условием для возникновения GF, в нашем случае все еще наблюдается очевидный разрастание десны в области моляров.

Синдром Циммермана-Лабанда также следует серьезно рассматривать из-за связи с множественными непрорезавшимися зубами; однако характерные дефекты носа и костей, аномалии пальцев, эпилепсия и гепатоспленомегалия отсутствуют.

Считается, что альвеолярный отросток всегда не поражается. 9 Однако у пациента наблюдается остеофиброз верхнечелюстной альвеолярной кости. Кто-то может не согласиться с мнением, что расширение альвеолярных отростков в первую очередь обусловлено фиброматозом, а не остеофиброзом.Увеличение десны верхних альвеолярных гребней действительно связано как с фиброматозом, так и с остеофиброзом. Но есть также увеличение десны в нижних альвеолярных гребнях, в то время как нижняя челюсть имеет нормальную морфологию. Таким образом, нам лучше сказать, что и фиброматоз, и остеофиброз способствуют увеличению десны. И это не противоречит диагнозу ГФ.

Больной страдает врожденной катарактой и сопутствующей эзотропией. Оба симптома редко наблюдаются при синдромальном ГФ. Ранее наблюдаемые глазные симптомы при синдромальном ГФ включают атипичный пигментный ретинит 15 и катаракту развития 16 при синдромах Циммермана-Лабанда, дистрофию роговицы при синдроме Резерфурда, нанофтальм 9 и микрокорнеа при синдроме Креста. 9 Насколько нам известно, случай Шаха — единственный случай катаракты. 16 Более того, до сих пор не сообщалось о сопутствующей эзотропии при синдромальном ГФ. Сопутствующая эзотропия может быть результатом нарушения функции лобной доли или механических факторов. Поскольку больной отказался от МРТ глаз, мы не можем дать однозначного заключения. Удлинение глазной оси пациента может быть обусловлено двумя причинами: врожденными аномалиями развития; или вторичная по отношению к врожденной катаракте для врожденной катаракты может вызвать близорукость лишения формы.

Клинически у больного нарушения координации движений отсутствуют, что противоречит результату МРТ. Таким образом, мы допускаем возможность врожденных дефектов головного мозга, так как врожденные дефекты могут быть компенсированы. Его низкий показатель IQ может быть результатом врожденных дефектов головного мозга. Поэтому легкая умственная отсталость не может быть самостоятельным симптомом.

Как известно, возраст начала ГФ составляет около 6 лет. Из его родословной трех поколений все его родственники прошли возраст начала, но ни один не вовлечен.Из-за отсутствия положительного семейного анамнеза мы не можем определить возможный тип наследования. Однако мы можем исключить хромосомную аномалию. Наш генетик предложил генетическое тестирование, но семья пациентки отказалась. Согласно сводке Hakkinen и Csiszar, 9 большинство случаев ГФ, независимо от того, единичны они или ассоциированы с синдромами, являются аутосомно-доминантными. Только синдром херувизма является аутосомно-рецессивным, тогда как синдром гипертрихоза является Х-сцепленным аутосомно-рецессивным/доминантным. Поэтому мы думаем, что наш случай, вероятно, является спорадическим аутосомно-доминантным случаем, возникшим в результате какой-то мутации.

Идиопатический фиброматоз десен — PMC

Int J Clin Pediatr Dent. 2011 январь-апрель; 4(1): 77–81.

,

, 1 1 , 2 , 3 и 40003 3 и 4

Prathibha Anand Nayak

1 Reader, Департамент пародонтаки, Современный стоматологический колледж и исследовательский центр, Аэропорт Road, Gandhi Nagar Indore, Madhya Pradesh , Индия

Уллал Ананд Наяк

2 Профессор кафедры педодонтии и профилактической стоматологии, Современный стоматологический колледж и исследовательский центр, Airport Road Gandhi Nagar, Indore, Madhya Pradesh, India

Vishal Khandelwal Senior

2 90 , Кафедра педодонтии и профилактической стоматологии, Современный стоматологический колледж и исследовательский центр Ганди Нагар, Индор, Мадхья-Прадеш, Индия

Нупур Нинаве

4 Старший преподаватель, кафедра педодонтии и профилактической стоматологии, Стоматологический колледж и исследовательский центр USPM в Нагпуре, Махараштра, Индия

1 Читатель, кафедра пародонтологии, современный стоматологический колледж и ре search Center, Airport Road, Gandhi Nagar Indore, Madhya Pradesh, India

2 Профессор, кафедра детской стоматологии и профилактической стоматологии, Современный стоматологический колледж и исследовательский центр, Airport Road Gandhi Nagar, Indore, Madhya Pradesh, India

3 Старший преподаватель кафедры педодонтии и профилактической стоматологии, Современный стоматологический колледж и исследовательский центр Ганди Нагар, Индор, Мадхья-Прадеш, Индия , Индия

Автор, ответственный за переписку.

Пратибха Ананд Наяк, читатель, кафедра пародонтологии, B-203, помещение для персонала, современный стоматологический колледж и исследовательский центр, Airport Road, Gandhi Nagar, Indore-453112, Мадхья-Прадеш, Индия, электронная почта: [email protected] in

Получено 22 июля 2010 г .; Принято 28 августа 2010 г.

Copyright © 2011; Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

АННОТАЦИЯ

Идиопатический фиброматоз десен — редкое наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующим негеморрагическим фиброзным разрастанием ороговевшей десны верхней и нижней челюсти, вызванное увеличением подслизистых соединительнотканных элементов.В этом клиническом случае представлен обзор фиброматоза десен у 11-летней пациентки с генерализованным увеличением десен. На основании анамнеза и клинического осмотра был поставлен диагноз, и увеличенная ткань была удалена хирургическим путем. Пациентка регулярно находилась под клиническим наблюдением на предмет улучшения состояния ее пародонта, а также на предмет рецидива разрастания десен.

Ключевые слова: Идиопатический фиброматоз десен, гиперплазия десен.

ВВЕДЕНИЕ

Идиопатический фиброматоз десен (ИФР) — редкое доброкачественное наследственное заболевание без конкретной причины. ИФР характеризуется медленно прогрессирующим, негеморрагическим, фиброзным разрастанием ороговевшей десны верхней и нижней челюсти. Встречается либо как изолированное заболевание, либо в сочетании с некоторыми редкими синдромами или хромосомными нарушениями. По данным Gorlin et al., IGF чаще всего связан с гипертрихозом, а также иногда с умственной отсталостью и эпилепсией.Синдромы, связанные с IGF, включают синдром Циммермана-Лабанда (дефекты костей, ногтей, уха и носа, сопровождающиеся спленомегалией), синдром Мюррея-Пуретика-Дрешера (множественные гиалиновые опухоли зубов), синдром Резерфорда (дистрофия роговицы), синдром Каудена ( множественные гамартомы) и синдром Креста (гипопигментация с атетозом). 1 Совсем недавно сообщалось, что потеря слуха и сверхкомплектные зубы связаны с HGF. Также сообщалось об этом состоянии в связи с дефицитом гормона роста, вызванным отсутствием фактора высвобождения гормона роста. 2

Синонимы ИФР включают наследственный фиброматоз десен, слоновость десен, врожденную гипертрофию десен, фиброматоз десен, врожденный макрогингив и гипертрофию десен.

Гиперплазированная ткань десны обычно бледно-розовая, плотная, имеет кожистую консистенцию и характерную шероховатую поверхность. Может присутствовать преувеличенная пунктирность. Разросшиеся ткани могут частично или полностью покрывать зубные коронки, вызывать диастемы, псевдокарманы, задерживать или препятствовать прорезыванию зубов, а также вызывать агрессивный периодонтит из-за плохой гигиены полости рта.В тяжелых случаях это может привести к нарушениям жевания и речи или затруднению смыкания губ. Состояние может быть болезненным при травмировании тканей во время жевания. Состояние может проявляться как узловая форма, характеризующаяся наличием множественных опухолей в межзубных сосочках, или более распространенная симметричная форма, приводящая к равномерному увеличению десны, или их комбинация. 3 Заболевание может быть односторонним или двусторонним, локализованным или генерализованным и может поражать как верхнюю, так и нижнюю челюсть.Заболевание часто начинается, когда начинают прорезываться молочные или постоянные зубы. Женщины и мужчины, по-видимому, страдают одинаково.

Гистологически пораженные ткани, как правило, состоят из плотной соединительной ткани, богатой грубыми коллагеновыми волокнами, и высоко дифференцированы с молодыми фибробластами и скудными кровеносными сосудами. Эпителий гиперкератотический с удлиненными сетчатыми выступами. Необычные находки включают наличие мелких кальцифицированных частиц, отложений амилоида, островков одонтогенного эпителия и костной метаплазии в соединительной ткани и изъязвлений на слизистой оболочке. 4

HGF генетически гетерогенен и может встречаться как в аутосомно-доминантной (распространенной), так и в рецессивной формах. Семьи затрагиваются из поколения в поколение, и всегда присутствует положительная семейная история. При IGF возбудитель не может быть идентифицирован, а семейный анамнез отсутствует. Если наследование аутосомно-доминантное, то фенотипическая частота составляет 1 случай на 750 000 человек, а частота гена — 1 случай на 350 000 человек. 5

Клинический случай

11-летняя девочка в сопровождении родителей обратилась с жалобами на опухание десен.У пациента наблюдалось постепенное и прогрессирующее увеличение как верхней, так и нижней десневой ткани с 6-летнего возраста. Увеличение привело к несостоятельности губ, плохой эстетике, а также к затруднениям в речи и жевании. Она казалась напуганной и неуверенной из-за липкой улыбки ().

Предоперационная фотография пациента

Семейный и послеродовой анамнез не учитывались. У пациента не было признаков гипертрихоза или умственной отсталости, в анамнезе не было эпилепсии или приема лекарств, вызывающих разрастание десен.

При осмотре: лицо билатерально-симметричное с несостоятельными губами и выпуклым профилем. При внутриротовом осмотре выявлено генерализованное, гладкое разрастание десны с вовлечением верхней и нижней дуг (до ). Десна розового цвета с меланиновой пигментацией. Консистенция была твердой, присутствовала зернистость. Увеличенная десна покрывала коронки всех зубов до режущей или окклюзионной трети. Обнаружены генерализованные псевдокарманы без кровотечения при зондировании.В задней области имелся ножницеобразный прикус, из-за которого во время жевания травмировалась десна.

Разрастание десны в области передних зубов

Разрастание десны в области нижнего зубного ряда

Разрастание десны в области верхнего зубного ряда

В зубном ряду выявлено наличие всех постоянных зубов (кроме второго и третьего моляров) и верхнего правого второго молочного моляра (зуб 54) , который располагался щечно и был физиологически подвижен.

Рекомендована ортопантомограмма, которая не является дополнительной.Другие проведенные исследования включали полную гемограмму, обычный анализ мочи и анализы щитовидной железы (Т3, Т4, ТТГ). Все отчеты были в физиологических пределах. Для записи были сделаны альгинатные оттиски верхней и нижней челюсти и получены модели для исследования.

На основании имеющихся данных анамнеза и клинических признаков был поставлен предварительный диагноз идиопатического фиброматоза десен. Родители пациента рассматривали возможность ортодонтического лечения для исправления неправильного прикуса зубов, но количество обнаженной коронки на большинстве зубов было недостаточным для точного размещения брекетов.

Соответственно, был разработан план лечения, который включал гингивэктомию в квадрантном направлении с удалением зуба 54 с последующими восстановительными и несъемными ортодонтическими процедурами. Процедура лечения была объяснена пациентам и родителям, и соответственно было получено письменное согласие. Поскольку пациент был готов к сотрудничеству, была запланирована гингивэктомия под местной анестезией, содержащей 2% лигнокаин с адреналином 1:200000. Делался наружный косой разрез, и десна иссекалась до тех пор, пока не было достигнуто желаемое удлинение коронки.После операции участок промывали бетадином и в течение семи дней давали Coe-pak (без эвгенола, твердый и быстрый набор). Пациенту было рекомендовано принимать анальгетики и полоскать рот дважды в день 0,2% раствором хлоргексидина в течение двух недель.

Иссеченная ткань десны отправлена ​​на гистопатологическую оценку (). Окрашивание препарата H&E выявило многослойный плоский эпителий с фокальной кератинизацией, длинные тонкие сетчатые штифты, а субэпителий показал плотную коллагеновую строму в соединительной ткани (1).Эти данные привели к окончательному диагнозу генерализованного идиопатического фиброматоза десен.

Гистопатологический образец, показывающий многослойный плоский эпителий с длинными тонкими сетчатыми штифтами и соединительной тканью с плотной коллагеновой стромой

Пародонтальная повязка была удалена через неделю, заживление было удовлетворительным (до ). Затем пациенту был назначен график периодических повторных посещений для поддерживающей терапии (каждые три месяца). Поддержание гигиены полости рта усиливалось при каждом отзыве.Через год после операции рецидива увеличения десны не наблюдалось (). Пациенту предстоит пройти ортодонтическое лечение по поводу неправильного прикуса.

Послеоперационный – увеличение клинической длины коронки

Послеоперационный – нижняя дуга

Послеоперационная фотография пациента

Послеоперационная – верхняя зубная дуга

ОБСУЖДЕНИЕ

быть локализованным или генерализованным.Различные формы могут быть классифицированы: 6

    1. изолированные HGF

    2. GF с гипертрихозом

    3. GF с гипертрихозом и умственной отсталостью и / или EPILEPSY

    4. GF с умственной отсталостью и/или эпилепсией

    5. ГФ в сочетании с другими заболеваниями в составе синдрома.

    Несопутствующий анамнез (семейный, медицинский, послеродовой и лекарственный анамнез) и клиническая картина двустороннего равномерного увеличения десны привели к диагнозу симметричной формы генерализованного изолированного идиопатического фиброматоза десен в данном случае.Генерализованная форма изолированного IGF чаще встречается у пациентов мужского пола, в отличие от настоящего случая, тогда как локализованный тип встречается у пациентов женского пола. Наследственный HGF имеет тенденцию встречаться чаще как генерализованный тип, чем IGF. Отношение генерализованных к локализованным типам в HGF и IGF составляет 15,2: 1 и 1,6: 1 соответственно. 7

    ИФР представляет собой медленно прогрессирующее доброкачественное увеличение, поражающее прикрепленную десну, а также десневой край и межзубные сосочки, в отличие от лекарственно-индуцированного увеличения, которое ограничивается десневым краем и межзубными сосочками.Почему фенотип HGF кажется локализованным в десне, неизвестно. Признано, что ороговевшая жевательная слизистая оболочка уникальна с точки зрения развития, и различные тканеспецифические сигнальные пути в этой уникальной ткани могут быть ответственны за ограниченное распространение фенотипа фиброматоза десен в тканях. 8 Тяжесть может варьироваться от легкого поражения одного квадранта до тяжелого поражения всех четырех квадрантов и может даже привести к деформации челюстей.

    Хотя причина ИФР неизвестна, похоже, что это генетическая предрасположенность.Заболевание может проявляться как аутосомно-доминантный или реже как аутосомно-рецессивный тип наследования. Аутосомно-доминантные несиндромальные формы генетически связаны с хромосомами 2p21-p22 и 5q13-q22. 9,10 Возможно, что изолированный GF может быть результатом мутации одного гена, в то время как синдромальные формы могут быть результатом изменения нескольких генов или, возможно, эффекта дозы гена. 11 Недавно мутация в гене son of sevenless-1 (SOS-1) была признана ответственной за это редкое наследственное заболевание.Ген SOS-1 кодирует белок, который активирует путь ras, сигнализирующий о росте клеток. Когда ген не мутирован, он участвует в росте нормальных здоровых десен. При мутации это приводит к фиброматозу десен. В недавнем отчете представлены доказательства того, что мутация со вставкой одного нуклеотида в кодоне 1083 гена SOS-1, локализованного на хромосоме 2p21-p22, является причиной HGF у людей. 8 Однако HGF демонстрирует генетическую гетерогенность, и мутации в других генах также, вероятно, возможны.

    Гистологически гиперплазия десны в основном обусловлена ​​увеличением и утолщением пучков коллагена в соединительнотканной строме. Узелковый вид можно объяснить утолщением гиперпаракератинизированного эпителия. Клеточные и молекулярные механизмы, которые приводят к этому состоянию, изучены недостаточно. Кератиноциты HGF, по-видимому, играют важную роль в патогенезе, вызывая накопление внеклеточного матрикса фибробластами. 12 Согласно недавнему отчету, повышенная пролиферация и повышенная продукция молекул внеклеточного матрикса, коллагена I типа и фибронектина могут способствовать клинически увеличенной массе десны. 13 Некоторые авторы предполагают, что чем больше фибробластов, тем выше вероятность рецидива. 14

    Увеличение обычно начинается с прорезывания молочных или постоянных зубов; он может редко проявляться при рождении или возникать во взрослом возрасте. Наиболее сильное увеличение происходит при потере молочных зубов или на ранних стадиях прорезывания постоянных зубов. Он быстро прогрессирует во время активного извержения и уменьшается к концу этой стадии. 15 Продолжающийся рецидив увеличения после операции и постоянное изменение формы ткани после удаления зубов предполагает важность наличия зубов и окружения десневой щели в патогенезе ГФ. 16 Emerson рекомендует лучшее время для удаления разрастания десны, когда прорезались все постоянные зубы. 17

    Различные процедуры, доступные для удаления GF, включают хирургию, электрокоагуляцию и использование углекислотного лазера. Если лазер на углекислом газе недоступен, наиболее эффективным методом удаления большого количества десневой ткани, особенно когда нет потери прикрепления и все карманы ложные, является обычная гингивэктомия с наружным скосом. 18 В представленном здесь случае была выполнена квадрантная гингивэктомия с установкой пародонтального тампона на одну неделю и полосканием 0,2% хлоргексидином два раза в день в течение двух недель после каждой операции.

    Наша пациентка находится под постоянным клиническим наблюдением на предмет улучшения состояния ее пародонта, а также на предмет рецидива чрезмерного роста десен. Ей предстоит пройти ортодонтическое лечение по поводу неправильного прикуса. Вполне возможно, что ортодонтическое лечение может стимулировать рецидив у некоторых пациентов, препятствуя поддержанию гигиены пародонта и тем самым вызывая необходимость повторной операции после него.Однако после ортодонтического лечения правильная репозиция зубов и герметизация губ предотвращают дыхание ртом, которое в противном случае могло бы усугубить состояние.

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Gorlin RJ, Pinborg JJ, Cohen MM Jr. Синдромы головы и шеи. 2-е издание. Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 1976. С. 329–336. [Google Академия]2. Оикаринен К., Сало Т., Каар М.Л., Лахтела П., Альтонен М. Наследственный фиброматоз десен, связанный с дефицитом гормона роста. Br J Oral Maxillofac Surg. 1990 окт; 28 (5): 335–339.[PubMed] [Google Scholar]3. Боззо Л., де Алмедия ОП, Скалли С., Олдред М.Дж. Наследственный фиброматоз десен: отчет о обширной родословной четырех поколений. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1994 г., октябрь; 78 (4): 452–454. [PubMed] [Google Scholar]4. Gunhan O, Gardner DG, Bostanci H, Gunhan M. Семейный фиброматоз десен с необычными гистологическими данными. J Пародонтология. 1995 ноябрь; 66 (11): 1008–1011. [PubMed] [Google Scholar]5. Breen GH, Addante R, Black CC. Раннее начало наследственного фиброматоза десен у 28-месячного ребенка.Педиатр Дент. 2009 г., июль-август; 31 (4): 286–288. [PubMed] [Google Scholar]6. Паппачан Б., Нараян Дж. В., Наяк А. Идиопатический фиброматоз десен — запущенный случай. Indian J Radiologic Imaging. 2002;12(3):335–338. [Google Академия]8. Hart TC, Zhang Y, Gorry MC, Hart PS, Cooper M, Marazita ML, Marks JM, Cortelli JR, Pallos D. Мутация в гене SOS-1 вызывает наследственный фиброматоз десен. Тип 1. Am J Hum Genet. 2002 г., апрель; 70 (4): 943–954. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Hart TC, Pallos D, Bozzo L, Almeida OP, Marazita ML, O’Connell JR, Cortelli JR.Доказательства генетической гетерогенности наследственного фиброматоза десен. Джей Дент Рез. 2000 г., октябрь; 79 (10): 1758–1764. [PubMed] [Google Scholar] 10. Xiao S, Bu L, Zhu L, Zheng G, Yang M, Qian M, Hu L, Liu J, Zhao G, Kong X. Новый локус наследственного фиброматоза десен (GINGF2) соответствует 5 q13-q22. Геномика. 2001 г., июнь; 74 (2): 180–185. [PubMed] [Google Scholar] 11. Шаши В., Паллос Д., Петтенати М.Дж., Кортелли Дж.Р., Фринс Дж.П., фон Кап-Херр С., Харт Т.С. Генетическая гетерогенность фиброматоза десен по хромосоме 2p.J Med Genet. 1999 г., сен; 36 (9): 683–686. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]12. Meng L, Ye X, Fan M, Xiong X, Von den Hoff JW, Bian Z. Кератиноциты модифицируют метаболизм фибробластов при наследственном фиброматозе десен. Arch Oral Biol. 2008 ноябрь; 53 (11): 1050–1057. [PubMed] [Google Scholar] 13. Типтон Д.А., Хауэлл К.Дж., Даббус М.К. Увеличение пролиферации, продукции коллагена и фибронектина фибробластами наследственного фиброматоза десен. J Пародонтол. 1997 г., июнь; 68 (6): 524–530. [PubMed] [Google Scholar] 14.Bittencourt LP, Campos V, Moliterno LF, Ribeiro DP, Sampaoi RK. Наследственный фиброматоз десен: обзор литературы и клинический случай. Квинтэссенция Инт. 2000 июнь; 31 (6): 415–418. [PubMed] [Google Scholar] 15. Флетчер Дж.П. Аномалии десен генетического происхождения. Предварительное сообщение со специальной ссылкой на наследственный генерализованный фиброматоз десен. Джей Дент Рез. 1966 г., май; 45 (3): 597–612. [Google Академия] 16. Анегунди Р.Т., Судха П., Наяк Ю.А., Питер Дж. Идиопатический фиброматоз десен: история болезни.Hong Kong Dent J. июнь 2006 г .; 3 (1): 53–57. [Google Академия] 17. Эмерсон ТГ. Наследственная гиперплазия десен. Семейная родословная из четырех поколений. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1965 г., январь; 19: 1–9. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ramer M, Marrone J, Stahl B, Burakoff R. Наследственный фиброматоз десен; Выявление, лечение, контроль. J Am Dent Assoc. 1996 г., апрель; 127 (4): 493–495. [PubMed] [Google Scholar]

    Отчет о клиническом случае и его лечение

    Идиопатический фиброматоз десен — редкое заболевание.Мы представляем случай идиопатического фиброматоза десен с междисциплинарным подходом к лечению. Подробно описаны клинические, рентгенологические и гистопатологические признаки.

    1. Введение

    Гиперплазия десен представляет собой необычное состояние, вызывающее эстетические, функциональные, психологические и жевательные нарушения в полости рта. Причины увеличения десен могут быть связаны с накоплением зубного налета, плохой гигиеной полости рта, неадекватным питанием или системной гормональной стимуляцией [1].Увеличение десны также имеет практическое значение при некоторых дискразиях крови, таких как лейкемия, тромбоцитопения или тромбоцитопатия. Прогрессирующее фиброзное разрастание десны является аспектом идиопатической фиброзной гиперплазии десны [2]. Идиопатический фиброматоз десен — редкое наследственное заболевание, не имеющее определенной причины [3]. В настоящее время ведутся исследования по установлению генетического сцепления и связанной с ним гетерогенности [4, 5]. Это состояние может проявляться как аутосомно-доминантный или, реже, аутосомно-рецессивный тип наследования, либо как изолированное заболевание, либо как часть синдрома [6-9].Аутосомно-доминантные формы фиброматоза десен, которые обычно не являются синдромальными, генетически связаны с хромосомами 2p21-p222 и 5q13-q22.

    В настоящее время в качестве возможной причины изолированного (несиндромального) фиброматоза десен была предложена мутация в сыне гена sevenless-1 ( SOS-1 ), но определенная связь не установлена ​​[10]. Идиопатический фиброматоз десен представляет собой постепенно прогрессирующее доброкачественное увеличение, поражающее маргинальную десну, прикрепленную десну и межзубные сосочки.Фиброматоз потенциально может покрывать открытые поверхности зубов, тем самым препятствуя функционированию стоматогнатической системы. Ткани десны обычно розовые, негеморрагические, имеют плотную фиброзную консистенцию. Гистопатологически выпуклая увеличенная соединительная ткань является относительно аваскулярной и имеет плотно расположенные пучки коллагеновых волокон, многочисленные фибробласты и слабые хронические воспалительные клетки. Вышележащий эпителий утолщен и акантотичен, имеет удлиненные сетчатые гребни [11–15].Аутосомно-доминантная форма часто связана с гипертрихозом, дистрофией роговицы, дефектами ногтей, глухотой и черепно-лицевыми деформациями. У детей, страдающих аутосомно-доминантной формой, возможно развитие умственной отсталости и эпилепсии. Наблюдались аутосомно-рецессивные аномалии лица с гипертелоризмом, но большинство форм не имеют дефектов, кроме увеличения десны. Родство наблюдается в рецессивной форме. Мы сообщаем о случае несиндромального случая идиопатического фиброматоза десен вместе с его лечением.

    2. История болезни

    18-летняя незамужняя бедная мусульманка обратилась в амбулаторное отделение Стоматологического колледжа и больницы доктора Д. Я. Патила, Пуна, Индия, с главной жалобой на опухание десен с 6 лет. . (Рисунок 1) По словам пациентки, в момент прорезывания постоянных зубов появилась припухлость. Отек не сопровождался болью. Она сообщила в отделение, что у нее возникли функциональные и жевательные трудности. Медицинский, стоматологический, личный и семейный анамнез пациента не имели значения.В анамнезе не было кровнородственных браков. Экстранеоральное исследование показало обезображивание лица с оттопыренными губами.


    (а) Вид спереди
    (б) Вид сбоку
    (а) Вид спереди
    (б) Вид сбоку красного цвета, волокнистой консистенции без зернистости. (Рисунок 2) Кровоточивость при зондировании отсутствовала. Увеличение десны охватило большую часть присутствующих зубов, за исключением режущих/окклюзионных поверхностей.Клиническое обследование выявило верхний правый второй моляр, верхний и нижний левый первый и второй моляры и нижний правый второй премоляр; первый и второй моляры отсутствовали. Подвижность наблюдалась во всех присутствующих зубах. Увеличилось межчелюстное положение покоя. На основании вышеизложенного был поставлен предварительный диагноз: идиопатический генерализованный фиброматоз десен. Были рекомендованы внутриротовые периапикальные рентгенограммы, панорамная рентгенограмма и рентгенограмма боковой цефалограммы. Также было рекомендовано общее обследование всего тела и исследование крови для исключения каких-либо медицинских отклонений.

    Рентгенологическое исследование выявило генерализованную потерю костной массы, придающую вид плавающих зубов в области всех жевательных зубов. Произошло смещение зачатков верхних вторых и третьих моляров в области бугристости. Также был смещен нижний левый зачаток второго моляра в области средней части зуба. Виден горизонтально ретинированный нижний правый второй премоляр. (Рисунки 3 и 4) Был рассмотрен мультидисциплинарный подход к лечению. Больной направлен в пародонтологическое отделение для дальнейшего лечения.Лечение было решено: полная гингивэктомия, удаление подвижных зубов и ортопедическая реабилитация с частичным протезированием верхней и нижней челюсти. Пациент был проинформирован о ретенированном зубе, который планировалось удалить при наличии симптомов.



    2.1. Хирургия

    Учитывая размер и степень разрастания десны, под местной анестезией была выполнена квадрантная гингивэктомия. Гингивэктомия с наружным скосом выполнялась во всех четырех квадрантах. Подвижные зубы были удалены во время операции.Исцеление прошло без осложнений. Все массы иссеченной десневой ткани были отправлены на гистопатологическое исследование (рис. 5 и 6).


    2.2. Гистопатологический отчет

    Гистопатологическое исследование выявило обилие коллагена. Фибробласты были увеличены в количестве, и были замечены различные степени хронического воспаления. Вышележащий эпителий имел некоторую гиперплазию. Поляризованный микроскоп с окрашиванием пикросирусом выявил больше зрелого коллагена, который окрашивался в красный цвет, а также присутствовал незрелый коллаген, который окрашивался в зеленый цвет (рис. 7 и 8).



    2.3. Протезный столик

    После полного заживления был изготовлен временный частичный протез. По завершении предложенного плана лечения функциональные и эстетические потребности пациента значительно улучшились (рис. 9 и 10). Пациент был очень доволен бюгельным протезом и отказался от дальнейшего лечения.



    (a) Вид спереди
    (b) Вид сбоку с улучшенным профилем лица
    (a) Вид спереди
    (b) Вид сбоку с улучшенным профилем лица

    3,025Обсуждение

    Разрастание десны варьирует от легкого увеличения изолированных межзубных сосочков до сегментарного или равномерного и заметного увеличения, поражающего одну или обе челюсти [16]. Здесь мы сообщили о случае несиндромального идиопатического генерализованного фиброматоза десен с его ортопедической реабилитацией мультидисциплинарным подходом. Поскольку семейный, медицинский, пренатальный и лекарственный анамнезы не способствовали этому, мы поставили диагноз идиопатического фиброматоза десен. Существует несколько причин генерализованного фиброматоза десен.(Таблица 1) Сообщается о различных синдромах с различным типом наследования генерализованного фиброматоза десен. (Таблица 2) Точный механизм идиопатического фиброматоза десен неизвестен, но, по-видимому, он ограничивается фибробластами, которые находятся в деснах. Гиперпластическая реакция не затрагивает периодонтальную связку и возникает периферически по отношению к альвеолярной кости в пределах прикрепленной десны [17]. Рост связан с прорезыванием зубов, как видно в данном случае, и наличие зубов может быть необходимо для начала процесса.Фиброматоз десен может препятствовать прорезыванию зубов, жеванию и гигиене полости рта. В тяжелых случаях отсутствие прорезывания молочных или постоянных зубов может быть основной жалобой пациента [18]. Наш пациент страдал от затруднений при жевании и глотании из-за разрастания десен, что привело к нетипичному глотанию [19]. Также из-за обезображивания лица семью беспокоила перспектива замужества пациентки. Лучшим и рекомендуемым методом лечения идиопатического фиброматоза десен является гингивэктомия [20].В литературе сообщается о высокой частоте рецидивов после операции и требует тщательного наблюдения. Настоящий случай наблюдается в течение 2 лет без рецидивов. Ведутся споры о времени операции. Рекомендуемым временем для операции является прорезывание полного набора постоянных зубов [21]. У нашего пациента прорезывались постоянные зубы, поэтому хирургическое вмешательство считалось лучшим подходом. Гистопатологически фиброматоз показывает выпуклое увеличение соединительной ткани, которая относительно лишена сосудов и имеет плотно расположенные пучки коллагеновых волокон, многочисленные фибробласты и слабые хронические воспалительные клетки.Вышележащий эпителий утолщен и акантотичен, имеет удлиненные сетчатые гребни. Наш клинический случай показал аналогичные гистологические данные. Необычные находки включают наличие мелких кальцифицированных частиц, отложений амилоида, островков одонтогенного эпителия и костной метаплазии в соединительной ткани. Пациенту было рекомендовано поддерживать хорошую гигиену полости рта, чтобы свести к минимуму влияние воспаления на фибробласты.

    90 324 90 322

    Гиперпластический гингивит

    Рот дыхание гингивит
    лекарственно-индуцированного десневой обрастание
    цинги
    Гингивальная обрастание во время беременности
    Гингивальная обрастание из-за лейкемии
    Наследственные десневой фиброматоз
    гранулематоз Вегенера
    ЧЁРНЫЙ аКАНТОЗ
    идиопатический разнообразие

    синдром синдром

    Синдром Клинические признаки Тип наследования

    Синдром Лабанда 9 гвозди, и концевые фаланги Доминирующих
    Рудерфердо роговичной дистрофия Доминантного синдром
    Креста микрофтальмии, умственная отсталость, и пигментные дефекты Рецессивных
    Рамон гипертрихоза, умственная отсталость, эпилепсия замедленного развития, херувизм Рецессивный

    4.Заключение

    В данном случае речь шла о несиндромальном идиопатическом разрастании десны с междисциплинарным лечением. Лечение заключалось в полном иссечении и ортопедической реабилитации, что значительно улучшило эстетическую и жевательную компетентность.

    Благодарность

    Исследование финансировалось за счет собственных средств авторов и их учреждения. Отсутствие конфликта интересов.

    Авторские права

    Авторские права © 2009 Prashant P. Jaju et al. Эта статья находится в открытом доступе и распространяется в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

    Наследственный фиброматоз десен | ДермНет NZ

    Автор: д-р Делвин Дайалл-Смит, FACD, дерматолог, 2010 г.


    Что такое наследственный фиброматоз десен?

    Наследственный фиброматоз десен описывает группу редких генетических состояний, при которых десны увеличиваются в размерах, нарастая на зубы. В частности, наследственный фиброматоз десен возникает при отсутствии других идентифицируемых медицинских синдромов или лекарств, которые, как известно, вызывают разрастание десен.Его также называют наследственным разрастанием десен, идиопатическим разрастанием десен, слоновостью десен, гипертрофией десен и наследственной гиперплазией десен.

    Кто болеет наследственным фиброматозом десен?

    Наследственный фиброматоз десен встречается редко и, по оценкам, поражает 1/750 000 человек. Мужчины и женщины страдают в равной степени. У пациентов без зубов (без зубов) об этом не сообщалось.

    Наследственный фиброматоз десен чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что каждый ребенок больного родителя имеет 50% вероятность развития заболевания.Однако также сообщалось о семьях с аутосомно-рецессивным наследованием и очевидным материнским наследованием.

    По-видимому, существует более одной генной мутации, которая может привести к одному и тому же клиническому проявлению. Однако, поскольку клиническая картина этих различных мутаций одинакова, вполне вероятно, что они влияют на один и тот же клеточный путь.

    • В одной большой бразильской семье была выявлена ​​мутация в гене SOS (сын-семерки)1 на хромосоме 2. SOS1 представляет собой онкоген, участвующий в росте клеток и пути онкогена Ras . Эта мутация была обозначена как GINGF1 (менделевское наследование у человека по классификации MIM135300).
    • Мутация второй формы, GINGF2 (MIM605544), картирована на хромосоме 5.
    • В GINGF3 (MIM 609955) мутация по крайней мере в семи семьях также картирована на хромосоме 2, но не на гене SOS1 . Таким образом, GINGF3 может представлять наиболее распространенную форму заболевания.Конкретные гены, участвующие в GINGF2, 3, еще не идентифицированы. Две неродственные китайские семьи с формой, наследуемой по материнской линии, были сопоставлены с хромосомой 11. 
    • GINGF4 (MIM 611010) сопоставлен с 11p15.
    • Фиброматоз десен, 5 является мутацией REST на 4q12.

    Разрастание десен также может возникать как компонент наследственных синдромов (синдромальный фиброматоз десен).

    Каковы клинические признаки наследственного фиброматоза десен?

    Наследственный фиброматоз десен проявляется локализованным или генерализованным разрастанием прикрепленных ороговевших десен различной степени тяжести.В легкой форме затрагиваются только межзубные сосочки (десна между зубами), но обычно поражается и маргинальная десна (десна над зубами). При локализованной форме разрастание происходит в основном на губно-щечной стороне десны нижних моляров и бугристости верхней челюсти. Генерализованная форма поражает все 4 квадранта рта и может распространяться на небо.

    Увеличение десен обычно начинается после прорезывания вторых постоянных резцов, обычно к 10 годам. Редко он начинается с появлением первых молочных молочных зубов или очень редко раньше.По крайней мере, в двух семействах GINGF3 характерно развитие первых зубов, и это может оказаться характерным для данной формы заболевания.

    В одной семье было замечено, что рост десны происходил наиболее быстро во время выпадения молочных зубов и прорезывания постоянных зубов.

    Припухлость десны нормального розового цвета, плотная на ощупь, с небольшой склонностью к кровотечению. Он поражает как верхнюю, так и нижнюю челюсть, а также внутреннюю (язычно-небную) и наружную (лабиально-щечную) стороны десен.

    Разрастание десны происходит медленно, частично или полностью покрывая зубы. В тяжелых случаях может распространяться и на небо.

    Были идентифицированы две формы:

    1. узелковая локализованная форма, при которой наблюдается бугорчатое разрастание десны
    2. более распространенная симметричная форма показывает равномерное увеличение десен.

    Степень разрастания десны значительно различается даже среди членов пораженной семьи. Существует вариабельность количества вовлеченных зубов (протяженность) и объема избыточной десны (тяжесть).

    Разрастание десен может вызвать:

    • Неприятный запах изо рта (неприятный запах изо рта)
    • Зубы, которые нужно сместить в сторону
    • Диастемы
    • Проблемы пародонта
    • Пролонгированная ретенция молочных зубов
    • Задержка прорезывания постоянных зубов
    • Эстетическое уродство
    • выступ кромки
    • Невозможно сомкнуть губы
    • Трудности с едой и речью.

    Как диагностируется наследственный фиброматоз десен?

    Наследственный фиброматоз десен — это клинический диагноз, основанный на следующих критериях:

    • увеличение десны, покрывающее не менее одной трети зубных коронок пяти или более зубов
    • отсутствие воздействия каких-либо препаратов, вызывающих разрастание десен, таких как фенитоин, циклоспорин или блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин
    • в остальном человек здоров
    • семейная история.

    Патология избыточной ткани десны характеризуется наличием плотной волокнистой соединительной ткани (коллагеновые, эластиновые и окситалановые волокна) с уменьшенным количеством кровеносных сосудов. GINGF3 показывает относительно мало клеток в соединительной ткани, тогда как GINGF1 имеет увеличенное количество клеток. Вышележащий эпителий часто утолщен с характерными удлиненными сетками, глубоко проникающими в соединительную ткань.

    Что такое лечение наследственного фиброматоза десен?

    Хорошая гигиена полости рта имеет важное значение и может быть единственным необходимым лечением при минимальном увеличении десны.

    Излишняя ткань десны может быть удалена:

    • Хирургическая гингивэктомия (удаление избыточной ткани десны)
    • Углекислотный лазер (испаряющий его).

    Рецидивы нормальны, хотя частота их возникновения различна.

    Фиброма: избавление от хронической привычки

    Отказ от хронических привычек, таких как жевание щек и/или губ, помогает свести к минимуму травмирование тканей полости рта.

    Фиброма является наиболее распространенной опухолью тканей полости рта и классифицируется как реактивная гиперплазия, обычно вызываемая хроническим местным раздражением.Хотя раздражающая фиброма обычно исчезает после устранения причины трения, некоторые фибромы/фиброзные пролиферации (разрастание тканей) не связаны с хронической травмой полости рта, например гигантоклеточная фиброма или фиброматоз.

    Фиброма обнаруживается на слизистой оболочке щек, губ, языка или слизистой оболочки губ как единое целое. Часто пациенты осознают, что травмировали эту область несколько раз. Они могут даже признать постоянное или хроническое пережевывание фиброзного нароста и обратить на это внимание стоматолога.Хроническое поведение пациента часто становится стандартной повседневной практикой и может привести к тому, что фиброма продолжит увеличиваться в размерах.

    Изображения фибром, представленные здесь (рис. 1 и 2), являются изображениями раздраженной фибромы от хронической травмы. Травматические фибромы обычно гладкие, не инкапсулированные при осмотре под микроскопом и состоят из фиброзной ткани. Они могут проявлять воспаление на поверхности эпителия при травме и могут даже терять свою гладкую поверхность после множественных травм.Гистологически фиброма представляет собой плотную соединительную ткань, покрытую многослойным плоским эпителием.

    Фибромы могут продолжать увеличиваться с каждым травмирующим событием. Обычно они представляют собой единичные образования менее сантиметра в диаметре и имеют более светлый цвет, чем окружающие ткани. К другим заболеваниям системного типа относят множественные мелкие фибромы, такие как синдром Каудена или фиброматоз.

    Дифференциальный диагноз может включать следующее:

    •  Нейрофиброма — медленнорастущее образование, обычно обнаруживаемое на языке или слизистой оболочке щек, но также и в других местах

    •  чаще всего сопровождается небольшой болью

    •  Липома— обычно имеет желтый оттенок из-за содержания липидов

    •  Периферическая оссифицирующая фиброма— встречается на десне надо исключить опухоли.Фибросаркомы безболезненны, но постепенно увеличиваются.

    Необходимо хирургическое удаление нароста, и стоматолог должен рассмотреть возможность оценки любых хронических привычек, которые могут проявляться у пациента. Хроническое жевание щек, губ или раздражение, такое как острые края зубов, могут привести к другим фибромам. Фибромы часто легко определяются путем оценки привычек пациентов, поскольку пациенты обычно осознают свое поведение. Однако единственный верный способ узнать гистологию новообразования — удалить его хирургическим путем и рассмотреть ткань под микроскопом.

    Ниже приведены некоторые клинические рекомендации по оказанию помощи пациентам в отказе от привычек, которые могут способствовать развитию фибромы раздражения.

    Помощь пациентам с хронической травмой тканей полости рта

    Сначала покажите пациенту проблемную область. Определите, знает ли он или она о травме тканей полости рта. Morsus в переводе с латыни означает укус. Morsicatio buccarum (хроническое жевание слизистой оболочки щек), morsicatio labiorum (хроническое жевание тканей губ) или morsicatio linguarum (хроническое жевание языка) используются для описания определенных областей полости рта. 1 Дайте пациенту ручное зеркало и используйте стоматологический светильник для совместного осмотра области. Интраоральные изображения полезны, поскольку изображения хорошо проецируются на экране.

    Попытайтесь определить, жует ли пациент эту область ночью, днем ​​или в другое определенное время. Профессионально изготовленные ночные капы могут быть полезны для пациентов, которые имеют эту привычку в ночное время. У пациентов часто могут проявляться признаки бруксизма, о чем свидетельствуют изменения поверхности зубов. Некоторые щиты также можно изготовить и носить ежедневно.Особый протокол является ключевым для детей с бруксизмом или жевательными привычками.

    Если пациент новый, определите, как давно он или она заметили эту привычку. Если ткань наблюдается у зарегистрированного пациента, просмотрите историю, чтобы определить, были ли какие-либо обозначения в предыдущих посещениях. Как давно проблема документирована? Это может быть особенно актуально, поскольку для изменения хронических привычек может потребоваться много времени.

    Если установлено, что проблема связана с ситуационным стрессом, предложите методы снижения стресса.Формирование новых стратегий выживания имеет решающее значение для изменения хронической негативной привычки и изменения того, как мы реагируем на факторы стресса. Некоторыми полезными методами могут быть упражнения, молитва, медитация или другие методы, такие как биологическая обратная связь. Биологическая обратная связь научит пациента использовать дыхание и сосредоточиться, чтобы уменьшить стресс. Эксперты по биологической обратной связи часто встречаются в школах стоматологии и медицины и широко доступны в открытом доступе.

    Большинство людей, страдающих от стресса, не подозревают об этой проблеме и скажут вам, что испытывают стресс не больше, чем кто-либо другой.Мы все справляемся со стрессом по-разному, и некоторые методы совладания с ним лучше, чем другие. В конечном счете, успех зависит от человека. Хорошая новость заключается в том, что можно научиться снижению стресса и развить навыки преодоления стресса.

    В определенных ситуациях пациент мог принимать противотревожные препараты и с тех пор прекратил их прием, что привело к ухудшению здоровья. Предложение таким пациентам связаться со своим врачом или посетить консультанта может быть уместным, в зависимости от человека и клинических признаков.В современном обществе многие люди перегружены ежедневным стрессом, и многие стоматологические кабинеты сообщают об увеличении числа людей с диагнозом morsicatio buccarum , morsicatio linguarum и morsicatio labiorum , 1 , а также дневной и ночной бруксизм.

    Используйте интраоральные фотографии для документирования проблемных областей и используйте эти изображения для сравнения в будущем при профилактических осмотрах.

    Если пациент употребляет табак и/или алкоголь, есть дополнительные опасения, связанные с будущими изменениями в тканях и раком полости рта.Если у пациента не было скрининга рака ротовой полости, проводите его при каждом посещении или предложите биопсию, если есть какие-либо признаки того, что проблемная область может быть злокачественной. Если происходят изменения или привычка сохраняется, необходима тщательная оценка, направление к врачу или биопсия в будущем. Биопсию всегда следует рассматривать, если какой-либо рост в ротовой полости продолжается после удаления исходного фрикционного элемента.

    Напомните пациенту, что любое раздражение или воспаление в организме вредно для здоровья. Патогены могут проникать в организм из-за поврежденных тканей, а хроническое воспаление подвергает людей риску других заболеваний, связанных со здоровьем.

    Разработайте несколько приемов, которые заставят пациента осознать эту привычку:

    • Обвяжите запястье лентой, резинкой или шнурком. Это всегда полезно для модификации поведения и может быть использовано в качестве напоминания пациенту, чтобы он проверил свое собственное поведение.

    • Разместите в удобном месте дома и на рабочем месте стикеры, напоминающие пациенту о необходимости следить за своим прогрессом.

    • У многих людей также есть смарт-часы, которые можно использовать в качестве напоминания для проверки поведения, связанного с хроническим жеванием, путем отправки напоминаний в виде сообщений или периодических гудков.

    Наконец, пусть пациент визуализирует слово «Нет», обведенное крестиком. Этот шаг поможет пациенту устранить привычку с помощью визуализации. Для успеха необходимо вызвать у пациента осознание и заявить о важности необходимости уменьшить привычку.

    Ссылка

    1. Burkhart NW. Morsicatio buccarum, labiorum и linguarum. Магазин RDH . 1 декабря 2011 г. https://www.rdhmag.com/career-profession/personal-wellness/article/16408641/morsicatio-buccarum-labiorum-and-linguarum

    Дополнительный ресурс

    • DeLong L, Burkhart NW . Общая и оральная патология для стоматолога-гигиениста . 3-е изд. Балтимор, Мэриленд: Уолтерс Клювер; 2019.

    Нэнси В. Беркхарт, EdD, MEd, BSDH, AFAAOM,  — адъюнкт-профессор кафедры пародонтологии и стоматологии Стоматологического колледжа Техасского университета A&M. Доктор Беркхарт является основателем и соведущим Международной группы поддержки орального плоского лишая (dentistry.tamhsc.edu/olp) и соавтором книги «Общая и оральная патология для стоматолога-гигиениста» в третьем издании.В 2016 году она получила статус аффилированного научного сотрудника Американской академии стоматологической медицины. В 2017 году она получила награду «Стоматолог года» от Международного фонда пузырчатки и пемфигоида, а в 2017 году получила награду Sunstar/ RDH  Отличия. С ней можно связаться по адресу [email protected]

    Фон, фиброма, гигантоклеточная фиброма

  1. де Сантана Сантос Т., Мартинс-Фильо П.Р., Пива М.Р., де Соуза Андраде Э.С. Очаговая фиброзная гиперплазия: обзор 193 случаев. J Оральный челюстно-лицевой патол . 18 сентября 2014 г. (Приложение 1): S86-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  2. Баркер Д.С., Лукас Р.Б. Локализованные фиброзные разрастания слизистой оболочки полости рта. Br J Oral Surg . 1967 5 ноября (2): 86-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  3. Эсмейли Т., Лозада-Нур Ф., Эпштейн Дж. Распространенные доброкачественные образования мягких тканей полости рта. Дент Клин Норт Ам . 2005 янв. 49(1):223-40, х. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  4. Манчанду Р., Фут Дж., Алави Ф.Эластофиброма в виде образования мягких тканей полости рта. J Oral Pathol Med . 2008 г. 37 февраля (2): 125-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  5. Поттер Т.Дж., Саммерлин Д.Дж., Роджерс С.Ф. Эластофиброма: первоначальный отчет о слизистой оболочке полости рта. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2004 г., 97 января (1): 64–7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  6. Дейли Т., Дарлинг М. Эластофиброма полости рта. Голова Шея Патол . 2011 5 сентября (3): 259-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  7. Алави Ф., Фридман, полицейский участок. Спорадическая склеротическая фиброма мягких тканей полости рта. Am J Дерматопатол . 2004 г. 26 июня (3): 182-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  8. Ли Дж.Х., Ан Дж.С., Ли Э.С., Квон С.И., Ким Ю.С. Сравнение спорадической склеротической фибромы и солитарной фиброзной опухоли в полости рта. Йонсей Мед J . 2007 г., 30 июня. 48(3):535-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  9. Хьюстон, Джорджия. Гигантоклеточная фиброма. Обзор 464 дел. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1982 июнь 53 (6): 582-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  10. Джимсон С., Джимсон С. Гигантоклеточная фиброма: клинический случай с иммуногистохимическими маркерами. J Clin Diagn Res . 7 (12) декабря 2013 г.: 3079-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  11. Franco-Barrera MJ, Zavala-Cerna MG, Fernández-Tamayo R, Vivanco-Pérez I, Fernández-Tamayo NM, Torres-Bugarín O. Обновленная информация о периферической оссифицирующей фиброме: отчет о клиническом случае и обзор литературы. Oral Maxillofac Surg . 2016 20 марта (1): 1-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  12. Бюхнер А., Хансен Л.С. Гистоморфологический спектр периферической оссифицирующей фибромы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1987 г., апрель 63(4):452-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  13. Оно А., Цукамото Г., Нагацука Х. и др. Иммуногистохимическая оценка BMP-2, -4, остеопонтина, остеокальцина и PCNA между оссифицирующими фибромами челюстей и периферическими цементно-оссифицирующими фибромами на деснах. Оральный онкол . 2007 апр. 43(4):339-44. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  14. Салум Ф.Г., Юргель Л.С., Черубини К., Де Фигейредо М.А., Медейрос И.С., Никола Ф.С. Пиогенная гранулема, периферическая гигантоклеточная гранулема и периферическая оссифицирующая фиброма: ретроспективный анализ 138 случаев. Минерва Стоматол . 2008 май. 57(5):227-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  15. Zhang W, Chen Y, An Z, Geng N, Bao D. Реактивные поражения десен: ретроспективное исследование 2439 случаев. Квинтэссенция Int . 2007 г. 38 февраля (2): 103-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  16. Хаким А.Х., Хаким И.Х. Внутриротовой сублабиальный доступ при ювенильной оссифицирующей фиброме основания черепа. J Craniofac Surg . 2011 сен. 22 (5): 1976-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  17. Шарма С., Анамика С., Рамачандра С.С. Периферическая оссифицирующая фиброма: клинический отчет. Compend Contin Educ Dent . 32 июня 2011 г. (5): E86-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  18. Фаркуар Т., Маклеллан Дж., Даймент Х., Андерсон Р.Д.Периферическая оссифицирующая фиброма: клинический случай. J Can Dent Assoc . 2008 ноябрь 74 (9): 809-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  19. Бюхнер А., Меррелл П.В., Карпентер В.М. Относительная частота периферических одонтогенных опухолей: изучение 45 новых случаев и сравнение с литературными исследованиями. J Oral Pathol Med . 2006 г. 35 августа (7): 385-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  20. Heithersay GS, Musu D, Cotti E. Внешняя резорбция зубов, связанная с периферической одонтогенной фибромой: обзор и клинический случай. Ауст Дент J . 2017 Декабрь 62 (4): 516-522. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  21. Ритвик П., Браннон Р.Б. Периферическая одонтогенная фиброма: клинико-патологическое исследование 151 случая и обзор литературы с особым акцентом на рецидивы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2010 сен. 110 (3): 357-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  22. Ливада Р., Файн Н., Андерсон К.М., Шилоах Дж. Необычный случай увеличения десны: периферическая одонтогенная фиброма. Compend Contin Educ Dent . 2013 34 октября (9): e87-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  23. Редди С.В., Медиконда С.К., Конда А., Натта С. Редкое доброкачественное одонтогенное новообразование: периферическая одонтогенная фиброма. BMJ Case Rep . 2014 11 июня. 2014: [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  24. Сильва, Калифорния, Пассадор-Сантос Ф, Мораес Пде С, Соарес АБ, де Араужо ВК. Периферическая одонтогенная фиброма: редко наблюдаемое поражение. J Craniofac Surg . 2013 май.24 (3): e216-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  25. Баша М.С., Датт С.К., Мурти С.Н., Сайед Г. Ювенильный фиброматоз височно-нижнечелюстного сустава: отчет о редком случае. Дент Рес Дж (Исфахан) . 2014 11 марта (2): 284-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  26. Мир-Мари Дж., Агирре-Уризар Дж.М., Берини-Айтес Л., Гей-Эскода С. Гигантская десмопластическая фиброма в передней зоне верхней челюсти. J Craniofac Surg . 22 ноября 2011 г. (6): 2350-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  27. Манчанда А.С., Наранг Р.С., Арора П.С., Сингх Б., Валия С. Агрессивный десмопластический фиброматоз — клинический случай дилеммы клиницистов и обзор литературы. J Clin Diagn Res . 2013 7 ноября (11): 2639-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  28. Анджеро Ф., Бенедиченти С., Стефани М. Фиброматоз головы и шеи: морфологические, иммуногистохимические и клинические признаки. Противораковый рез . 2008 май-июнь. 28(3Б):1725-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  29. Фаулер К.Б., Хартман К.С., Брэннон Р.Б. Фиброматоз ротовой и параоральной области. Oral Surg Oral Med Oral Pathol . 1994 г., апрель 77(4):373-86. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  30. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.М., Чи А.С. Фиброматоз. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен С.Л., Буко Дж.Э., ред. Оральная и челюстно-лицевая патология . 4-е изд. Сент-Луис, Миссури: Сондерс; 2016. 481.

  31. Сепер Л., Бургер Х., Вормур Дж., Йоос Ю., Кляйнхайнц Дж.Агрессивный фиброматоз нижней челюсти — клинический случай и обзор литературы. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2005 янв. 99(1):30-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  32. Рупарелия М.С., Дхаривал Д.К. Инфантильный фиброматоз: клинический случай и обзор литературы. Br J Oral Maxillofac Surg . 2011 Сентябрь 49 (6): e30-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  33. Беде С.Ю., Исмаэль В.К., Абдулла Б.Х. Поднижнечелюстной ювенильный фиброматоз. J Craniofac Surg . 2013 24 июля (4): e411-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  34. Sharma A, Ngan BY, Sándor GK, Campisi P, Forte V. Педиатрический агрессивный фиброматоз головы и шеи: 20-летний ретроспективный обзор. J Pediatr Surg . 2008 Сентябрь 43 (9): 1596-604. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  35. Гаврон К., Лазарз-Бартизель К., Потемпа Дж., Хомишин-Гаевска М. Фиброматоз десен: клинические, молекулярные и терапевтические вопросы. Orphanet J Rare Dis .2016 27 янв. 11 (1): 9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  36. Дани Н.Х., Кханна Д.П., Бхатт В.Х., Джоши К.П. Идиопатический фиброматоз десен. J Indian Soc Periodontol . 2015 ноябрь-декабрь. 19 (6): 698-700. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  37. Моффит М.Л., Бенсивенни Д., Коэн Р.Э. Медикаментозное увеличение десен: обзор. Compend Contin Educ Dent . 2013 май. 34 (5): 330-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  38. Мади М., Шетти С.Р., Бабу С.Г., Ачалли С.Амлодипин-индуцированная гиперплазия десен — отчет о клиническом случае и обзор. Вест-Индиан Мед J . 2015 июнь 64 (3): 279-82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  39. Ливада Р., Шилоах Дж. Увеличение десен, вызванное блокаторами кальциевых каналов. J Hum Hypertens . 2014 28 января (1): 10-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  40. Баладжи П., Баладжи С.М. Фиброматоз десен с синдромом гипертрихоза: серия случаев редкого синдрома. Indian J Dent Res .2017 июль-авг. 28 (4): 457-460. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  41. Стоукс С.М., Шербан М., Карл Л., Драйден С. Быстро увеличивающаяся масса десны у 11-летнего мальчика. J Am Dent Assoc . 2016 янв. 147 (1): 58-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  42. Смит М.Х., Рейт Д.Д., Коэн Д.М., Ислам Н.М., Сибилль К.Т., Бхаттачария И. Обновленная информация о миофибромах и миофиброматозе, поражающих ротовую полость, с сообщением о 24 новых случаях. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol .2017 июль 124 (1): 62-75. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  43. Фосс Р.Д., Эллис Г.Л. Миофибромы и миофиброматоз ротовой полости: клинико-патологический анализ 79 случаев. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2000 янв. 89(1):57-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  44. Джонс А.С., Фридман П.Д., Керпель С.М. Миофибромы полости рта: отчет о 13 случаях и обзор литературы. J Oral Maxillofac Surg . 1994 авг. 52(8):870-5.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  45. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.М., Чи А.С. Фиброматоз. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен С.Л., Буко Дж.Э., ред. Оральная и челюстно-лицевая патология . 4-е изд. Сент-Луис, Миссури: Сондерс; 2016. 482.

  46. Веред М., Аллон И., Бюхнер А., Даян Д. Клинико-патологические корреляции миофибробластных опухолей полости рта. II. Миофиброма и миофиброматоз мягких тканей полости рта. J Oral Pathol Med . 2007 май.36(5):304-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  47. Андреадис Д., Эпиватианос А., Самара А., Кирили Т., Иорданидис Ф., Пулопулос А. Миофиброма слизистой оболочки полости рта: история болезни. Медицинская практика . 17 декабря 2011 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  48. Шарифи А., Сен П., Лонсдейл Р., Павару Д. Редкий случай миофибромы на языке. Ann R Coll Surg Engl . 2015 май. 97 (4):e57-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  49. Нарайен В., Ахмед С.А., Сури С., Танвир С.Миофиброма десны: отчет о редком случае и обзор литературы. Представитель вмятины . 2015. 2015:243894. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  50. Azevedo Rde S, Pires FR, Della Coletta R, de Almeida OP, Kowalski LP, Lopes MA. Миофибромы полости рта: отчет о двух случаях и обзор клинического и гистопатологического дифференциального диагноза. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 2008 июнь 105 (6): e35-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  51. Lopes RN, Alves Fde A, Rocha AC, Suassuna TM, Kowalski LP, de Castro JF, et al.Солитарная младенческая миофиброма головы и шеи: клинико-патологические и иммуногистохимические особенности серии случаев. Acta Histochem . 2015 май-июнь. 117 (4-5):431-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  52. Фиброматоз десен – обзор

    9 Синдром Циммерманна-Лабанда (ZLS)

    Впервые это заболевание было описано у двух пациентов Циммерманном в 1928 г. (Zimmermann, 1928). О двух больших семьях индийского происхождения с аналогичными результатами сообщили Laband et al.в 1964 г. и Алавандер и соавт. в 1965 г. (Алавандар, 1965; Лабанд, Хабиб и Хамфрис, 1964). В этих семьях было несколько больных в последовательных поколениях, что согласуется с аутосомно-доминантным наследованием. Основываясь на этих отчетах, ключевыми признаками этого заболевания были фиброматоз десен, небольшие концевые фаланги пальцев рук и ног с отсутствием или дисплазией ногтей пальцев рук и ног. Дополнительные признаки включали увеличение ушей и носа с размягчением хрящей и гепатоспленомегалией.В 1986 г. Чодиркер и соавт. сообщили о молодом человеке с признаками этого расстройства, которое они назвали синдромом Циммермана-Лабанда (ZLS), у которого также была глубокая умственная отсталость (Chodirker, Chudley, Toffler, & Reed, 1986). Различные степени умственной отсталости, судороги, врожденный генерализованный гипертрихоз и аномалии позвонков также были признаны признаками ZLS в последующих отчетах (Balasubramanian & Parker, 2010; Chacon-Camacho, Vázquez, & Zenteno, 2011; Davalos et al., 2011; де Пина Нето и др., 1988; Дузгоу, Мингарелли и Даллапиккола, 2009 г .; Пфайффер, Симанова, Зюсс, Мюссиг и Титце, 1992; Van Buggenhout, Brunner, Trommelen, & Hamel, 1995). Castori и его коллеги сообщили о двух неродственных пациентах с ZLS в 2013 году и рассмотрели клинические особенности в их случаях с 50 ранее опубликованными случаями этого состояния (Castori et al., 2013). Всего из 52 пациентов 28 были женщинами и 24 мужчинами, 14 были семейными случаями из четырех отдельных семей и 39 были спорадическими, а возрастной диапазон составлял от 10 дней до 65 лет.Ключевые черты лица, которые наблюдались у 25–75% пациентов, включали выпуклый/выдающийся/широкий нос, мягкий/мясистый нос, толстые губы/макростомию, толстые/дисморфные уши, мягкие/мясистые уши, густые/длинные брови и ресницы, открытые передние прикус/микрогнатия, гипермобильность/нестабильность суставов, умственная отсталость (у 40,4%), гипертрихоз тела и гепатомегалия (рис. 9). У всех пациентов был фиброматоз/гипертрофия десен и гипопластические или апластические ногти и фаланги пальцев (рис. 10). Глухота присутствовала только у двух из 54 пациентов.Также были перечислены дополнительные результаты, которые наблюдались только у отдельных пациентов с ZLS. У обоих пациентов в этом отчете был нормальный массив CGH при среднем разрешении 75 КБ.

    Рис. 9. Черепно-лицевые признаки синдрома Циммермана-Лабанда. Передняя (А) и боковая (В) фотографии, показывающие черепно-лицевые особенности больного ребенка. Крупный план носа (С) показывает выступающую носовую перегородку, вертикальную бороздку на кончике носа, гипоплазию крыльев носа и выраженный желобок. Левое ухо (D) демонстрирует утолщенную спираль и мочку.На панели (Е) показана гипертрофия верхнего альвеолярного отростка с нормально прорезавшимися зубами.

    Воспроизведено из Castori, M., Valiante, M., Pascolini, G., Leuzzi, V., Pizzuti, A., & Грамматико, П. (2013). Клинико-генетическое исследование двух пациентов с синдромом Циммермана-Лабанда и обзор литературы. European Journal of Medical Genetics, 56 (10), 570–576, с разрешения Elsevier.

    Рис. 10. Периферические признаки синдрома Циммермана-Лабанда. Обратите внимание на укороченные пальцы с отсутствующими ногтями и выпуклыми концами, что соответствует типу брахидактилии B.Третий правый палец кажется наименее затронутым с более консервативной длиной и небольшим остатком ногтя (B). Видны подушечки больших пальцев.

    Воспроизведено из Castori, M., Valiante, M., Pascolini, G., Leuzzi, V., Pizzuti, A., & Грамматико, П. (2013). Клинико-генетическое исследование двух пациентов с синдромом Циммермана-Лабанда и обзор литературы. European Journal of Medical Genetics, 56 (10), 570–576, с разрешения Elsevier.

    В 2015 г. Kortüm et al. идентифицировали гетерозиготные варианты миссенс de novo в KCNh2 у шести неродственных пациентов с ZLS и рецидивирующий гетерозиготный вариант de novo в ATP6V1B2 у двух неродственных пациентов с ZLS (Kortüm et al., 2015). Варианты, идентифицированные в гене KCNh2 , кодирующем потенциалзависимый калиевый канал K v 10.1 или hEAG1, перечислены в таблице 3. Рекуррентный вариант c.1454G > C p.(Arg485Pro) был идентифицирован в ген ATP6V1B2 , который кодирует субмит B2 вакуолярной H + АТФазы. У всех шести пациентов с ZLS, у которых было вариантов KCNh2 , была эпилепсия, но ни у одного пациента с вариантами ATP6A1B2 не было судорог. Кроме того, последние имели более грубые черты лица, чем пациенты ЗЛС с вариантами KCNh2 .

    Подробная информация о канале KCNh2.K v 10.1/hEAG1 обсуждается в разделе TBS. Вакуолярная АТФаза представляет собой мультимерный комплекс, функционирующий как вращающийся нанодвигатель с протонной накачкой, ответственный за закисление органелл (Marshansky & Futai, 2008). Интересно, что гетерозиготный нонсенс-вариант в гене ATP6A1B2 (c.1516C > T p.(Arg506Ter)) ранее был идентифицирован у пациентов с аутосомно-доминантным синдромом ониходистрофии глухоты (DDOD) из трех китайских семей (Yuan et al., 2014). Совсем недавно тот же вариант был идентифицирован в другом неродственном спорадическом случае синдрома DDOD в Гватемале (Menendez et al., 2017). Синдром DDOD (OMIM 124480) имеет некоторое фенотипическое совпадение с ZLS, поскольку у пораженных лиц наблюдается потеря слуха с гипопластическими или апластическими ногтями и конечными фалангами пальцев рук и ног. Однако они отличаются от пациентов с ZLS тем, что пациенты с синдромом DDOD имеют врожденную сенсоневральную тугоухость от тяжелой до глубокой, причем у некоторых больных зубы имеют конусообразную форму и / или отсутствие некоторых зубов, трехфаланговые большие пальцы и синдактилию пальцев ног.В отличие от пациентов с ЗЛС у них нет гиперплазии десен, гипертрихоза, дисморфических черт лица, гепатомегалии или умственной отсталости.

    Кортюм и его коллеги провели функциональные исследования ZLS-ассоциированных вариантов KCNh2 в клетках яичника китайского хомячка (CHO), экспрессирующих каналы KCNh2 дикого типа или мутированные, и продемонстрировали, что все варианты приводят к усилению функции. Авторы предположили, что варианты ATP6A1B2 могут вызывать ZLS путем изменения регуляции доставки KCNh2 путем изменения подкисления внутриклеточных компартментов.

    Совсем недавно Bauer et al. сообщили о гетерозиготных вариантах миссенс de novo в гене KCNN3 у трех неродственных пациентов с классическими признаками ZLS (Bauer et al., 2019). У всех трех пациентов были грубые дисморфические черты лица, скелетные изменения, затрагивающие пальцы рук и ног, аплазия или гипоплазия ногтей и гипертрихоз. У двух пациентов была гипертрофия десен, хотя у одного пациента она была легкой степени. У двух пациентов также был открытый артериальный проток. Ни у одного из пациентов не было судорог или потери слуха.У всех трех пациентов были нормальные ферменты печени, но у одного пациента были признаки стеатоза печени при ультразвуковом сканировании брюшной полости. Идентифицированные варианты включали p.(Lys269Glu), p.(Gly350Asp) и p.(Ser436Cys).

    KCNN3 кодирует активируемый кальцием калиевый канал K Ca 2.3 или SK3. Этот канал, который является гомотетрамером KCNN3, широко экспрессируется с максимальной экспрессией в головном мозге, особенно в формации гиппокампа, базальных ганглиях, миндалевидном теле и черной субстанции, коре, гиппокампе и гипоталамусе (https://gtexportal.орг/дом/ген/KCNN3; по состоянию на 26 января 2020 г.). Канал K Ca 2.3 является частью макромолекулярного комплекса с кальмодулином, который служит внутренней субъединицей кальциевого шлюза, а также субъединицами протеинкиназы CK2 и протеинфосфатазы 2A, которые модулируют чувствительность к кальцию (Adelman, Maylie, & Sah, 2012).

    Bauer и коллеги провели функциональные исследования ZLS-ассоциированного варианта KCNN3 в клеточных линиях CHO, экспрессирующих конструкции кДНК KCNN3 человека дикого типа и мутантные.Они показали, что болезнетворные каналы KCNN3 обладают повышенной чувствительностью к ионам кальция, что приводит к более быстрой и полной активации этих каналов, что согласуется с усилением функции.

    Синдром Циммермана-Лабанда, вызываемый вариантами KCNh2 , ATP6A1B2 и KCNN3 , обозначается как ZLS1, ZLS2 и ZLS3 соответственно (онлайн-менделевское наследование у человека; https://www.omim.org/; доступ январь 2020 г.). Синдром Бауэра-Тарталья имеет значительное фенотипическое совпадение с ZLS, но отличается, прежде всего, отсутствием аплазии/гипоплазии ногтей и терминальных фаланг.Это состояние, также называемое синдромом FHEIG, обсуждается в другом месте этого обзора.

    Поскольку варианты в KCNh2 и KCNN3 приводят к ZLS из-за усиления функции, селективное ингибирование этих калиевых каналов потенциально может быть использовано для лечения некоторых аспектов этого расстройства. Селективные ингибиторы канала KCNh2 (hEAG1) обсуждались ранее в разделе, посвященном TBS. Селективные ингибиторы KCNN3 (K Ca 2.3) включают ряд новых аналогов глицероэфирного липида на основе лактозы Ohmline (Berthe et al., 2016). Другие блокаторы 2-канальных каналов K Ca включают ядовитые пептиды, такие как апамин, сциллатоксин и его производное Lei-Dab, небольшие молекулы, такие как деквалиний и родственные молекулы, а также модуляторы с отрицательным входом, которые сдвигают кривые кальциевой активации этих каналов в сторону более высокого содержания кальция.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Copyright © 2022 Новокузнецк. 654041, Новокузнецк, Кутузова 25