Хронический гранулематозный периодонтит — лечение обострения

Здоровые зубы – это важный элемент нашей жизни и здоровья всего организма. Человеческий организм представляет собой многогранную систему, сегменты которой тесно взаимосвязаны между собой.

Воспалительные патологии периодонта отражаются на состоянии всей ротовой полости, а также могут свидетельствовать о наличии множества стоматологических патологий в организме человека.

Этиология и патогенез гранулематозного периодонтита

Гранулематозным периодонтитом называется инфекционный процесс, локализующийся в апикальных тканях, при котором в зоне верхушки корня зуба происходит очаговое разрастание клеток соединительных тканей (гранулем), отделяющих патологический очаг от здоровых тканей.

Механизм развития гранулематозного периодонтита следующий:

1. Развитие инфекционного процесса в корне зуба.
2. Уплотнение периодонта.
3. Очаговое разрастание тканей в области апекса корня зуба.
4. Процесс пролиферации.
5. Сегменты корня, которые локализуются непосредственно возле фиброзной капсулы, покрываются новообразованиями небольшого размера.
6. Возможное возникновение вторичных осложнений.

В случае вскрытия гранулемы бактерии и их токсины проникают в ткани периодонта, что способствует развитию эксплицированного воспалительного процесса, сопровождающегося интоксикацией.

Периодонтит классифицируется в зависимости от степени и морфологии патологических изменений: гранулема, кистогранулема и кистозная форма патологии.

Морфологические типы новообразований гранулематозного периодонтита:

1. Гранулема — первичный вялотекущий инфекционный процесс. Размер образования не более 4 мм. Гранулема характеризуется наличием полости, заполненной грануляцией, живыми и погибшими микроорганизмами и фиброзными элементами. Область локализации образования — апекс корня зуба или в зоне раздвоения многокорневых зубов. Диаметр образования не более 5 мм.
2. Кистогранулема — фиброзное образование, содержащее жидкостный компонент. Образуется в случае, когда экссудат накапливается в мешочке гранулемы. Характерной чертой образования является наличие внутренней слизистой выстилки. В слизистой выстилке повышенный уровень кислотности, способствующий активизации резорбции костной ткани и блокировке остеобразующих клеток. Ввиду данных особенностей процессы костной резорбции имеют преимущество над остеосинтезом. Диаметр кистогранулем незначительно больше, чем гранулема и составляет не более 1 см.
3. Кистозное полостное образование — соединительно-тканная капсула, имеющая выстланную слизистую ткань. Воспалительный экссудат продуцируется слизистым слоем и сдавливает регионарные костные структуры, что приводит к разрушению зуба. А также возможна экстракция зуба в случае возникновения околочелюстного абсцесса, остеомиелита и свищей.

Гранулематозный периодонтит является опасным стоматологическим заболеванием, ввиду того что, образующаяся гранулема имеет предрасположенность к перерождению кистозного характера, а киста способствует выпадению зуба, так как оттесняет костную ткань.

Причины возникновения гранулематозного периодонтита

В большинстве случаев гранулематозный периодонтит входит в структуру патологий хронической этиологии. Рассматриваемое заболевание является вялотекущим стоматологическим заболеванием, которое периодически обостряется и со временем может привести к выпадению зубов.

Пролиферация гранулематозного периодонтита обусловлена наличием патологических изменений в организме человека, условно разделенных на патогенетические и внешние факторы развития.

Факторы патогенетического порядка:

1. Кариозное поражение.
2. Пульпит.
3. Гранулирующий периодонтит.
4. Некорректная дозировка медикаментов.
5. Аномальная микрофлора ротовой полости.
6. Иммунная недостаточность.
7. Гиповитаминоз.
8. Хронические заболевания.
9. Дисфункция эндокринной системы.
10. Аллергические реакции на препараты, используемые при стоматологическом лечении.
11. Ослабление иммунитета на фоне хирургических вмешательств.

 

В патогенезе гранулематозного периодонтита кроме факторов патогенетического порядка и механических причин лежат отклонения в развитии зубочелюстной системы:

• ортогнатический прикус;
• аномалии строения зубов;
• аномалии зубных рядов.

Гранулематозный периодонтит диагностируется чаще, если присутствуют вышеперечисленные отклонения.

 

Внешние факторы развития:

1. Лицевые травмы.
2. Курение и жевание табака.
3. Некачественное стоматологическое лечение.
4. Травматизация десен.
5. Хронические и профессиональные травмы.
6. Применение агрессивных химических препаратов.
7. Попытки разгрызть твердые продукты питания или предметы.

Главной причиной развития хронического гранулематозного периодонтита являются постоянные очаговые инфекционные процессы в тканях зуба.

Симптомы гранулематозного периодонтита

Гранулематозный периодонтит часто имеет латентный характер проявлений. Гранулема образуется и растет без клинических проявлений. Симптомокомплекс и жалобы пациентов возникают при прогрессивности или обострении патологического процесса.

Проявления рассматриваемой патологии сходны с симптомокомплексом острого периодонтита. Первичным симптомом гранулематозного периодонтита являются дискомфорт и неприятные ощущения около зуба, отягощенного патологическим отклонением.

 

Основные симптомы периодонтита:

1. Иррадиирующая зубная боль.
2. Пролиферация инфильтрата на десне.
3. Припухлость щеки и в редких случаях губы.
4. Подвижность зуба.
5. Изменение нормального размера подчелюстных лимфоузлов.
6. Повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
7. Кислый запах изо рта.
8. Гиперсаливация.
9. Образование свищей на десне и на лицевых кожных покровах.
10. Изменение цвета эмали на зубе, отягощенном гранулематозным периодонтитом.
11. Выпадение материала, используемого для наполнения зубной полости после лечения.

Симптомы гранулематозного периодонтита сопровождаются эксплицированным болевым синдромом, так как в инфекционном процессе задействован зуб, регионарная костная ткань апекса корня зуба.

Происходит медленный распад нервных окончаний и поражение связочного аппарата. Необходимо обратиться за квалифицированной помощью в стоматологический центр.

Диагностика

Стоматологический центр должен быть оборудован рентгенографическим аппаратом. Для того чтобы диагностировать гранулематозный периодонтит, необходимо провести дентальную рентгенографию, описать полученные снимки и уточнить диагноз.

Благодаря рентгенограмме проводится дифференциальная диагностика необходимая для исключения сходных патологий.

Эти патологии не визуализируются на рентгеновских снимках и исключаются:

• хронический пульпит;
• кариесное поражение зуба;
• зубной камень.

Хронический гранулематозный периодонтит визуализируется на снимках как затемнение округлой формы в апикальном зубном сегменте. Гранулема соприкасается с апексом корня или формирует специфическую форму «шапочки».

Визуализация области, отягощенной статмологической патологией, становится более заметна ввиду степени эксплицированности патологии.

Порядок установления диагноза:

1. Сбор жизненного анамнеза и жалоб пациента.
2. Осмотр ротовой полости.
3. Пальпация десны.
4. Рентгенография.
5. Дифференциальная диагностика.
6. Описание рентгенограммы.
7. Электроодонтометрия
8. Постановка диагноза.

При хроническом периодонтите специалист может пальпировать уплотнение на десне или челюсти. На основании заключения стоматолога будет назначено лечение, обусловленное интенсивностью патологического процесса и морфологическим типом рассматриваемой патологии.

Лечение хронического гранулематозного периодонтита

Лечебные мероприятия направлены на купирование инфекционного процесса и сохранение зуба.

Одним из симптомов гранулематозного периодонтита является зубная боль. Болевые ощущения способствуют ухудшению общего состояния организма в целом и отрицательно сказывается на функциональных системах организма. Для устранения симптомокомплекса рассматриваемой патологии необходимо приступать к лечению.

Методика лечения гранулематозного периодонтита выбирается на основании следующих фактов:

1. Диаметр и структура новообразования.
2. Проходимость корневых зубных каналов.
3. Возрастная группа пациента.
4. Наличие хронических, сопутствующих и соматических патологий.
5. Общее состояние организма.

Существует два метода терапии гранулематозного периодонтита: консервативный и хирургический.

Терапевтическое лечение

Консервативный метод терапии применяется в случае:

1. Наличия гранулем небольшого диаметра.
2. Соответствующей проходимости корневых каналов.
3. Наличие у пациента хорошей регенеративной функции.

В первую очередь стоматолог-хирург расширяет корневые каналы и обрабатывает их антисептическим средством. Далее, в подготовленную полость вводится комплексный стоматологический медикамент. Препарат характеризуется повышенной кислотностью (уровень рН составляет 12,5) и способствует гибели микроорганизмов.

Тем временем в нейтральной среде начинает функционировать нормальная активность остеобразующих клеток, синтезирующих межклеточное вещество. А также восстанавливается костная структура в области действия медикамента.

При лечении гранулематозного периодонтита консервативным методом используют препарат йодоформ, который способствует увеличению бактерицидных свойств комплексного медикамента.

Хирургическое лечение

Метод хирургического вмешательства применяется, если присутствует кистозное образование.

Проводится малоинвазивная процедура — резекция апекса корня зуба. Удалению подвергается большая часть апекса корня и в большинстве случаев зуб полностью удаляется. Принятие решения о тотальной резекции зуба полностью, проводится на основе серьезных показаний.

Механизм проведения процедуры:

1. Инфильтрационное обезболивание.
2. Надрез апикального сегмента.
3. Фиксация десневого лоскута стоматологическим инструментом.
4. Выпиливание костного окна.
5. Резекция части корня.
6. Проводятся пломбировку дистального сегмента корневого канала (при необходимости).
7. Очистка костной полости и наполнение комплексным материалом, который активирует регенерацию тканей.
8. Процедура имеет положительный результат.

Послеоперационный период подразумевает отказ от вредных пристрастий, исключение из рациона острых и горячих блюд. Рекомендуется пережевывать пищу и проводить гигиену зубов, не задевая границы надреза. Спустя полгода, требуется повторный осмотр специалиста и повторная рентгенография.

Отсутствие лечения периодонтита приводит к развитию различных вторичных осложнений, затрагивающих внутренние органы человека.

Прогноз и профилактика

Адекватная консервативная терапия гранулематозного периодонтита способствует переходу заболевания в фиброзную форму. Эта форма является показанием к регулярным осмотрам специалиста, и не требует лечения. Пациент может ощущать незначительные и кратковременные боли и дискомфорт в десне. Это считается нормой после проведенной консервативной терапии.

Положительный результат достигается только при условии адекватного консервативного лечения и успешного проведения резекции апекса корня зуба. Неблагоприятный прогноз, а именно удаление зуба и развитие осложнений, происходит в случае отсутствия лечения.

Профилактические меры:

1. Гигиена ротовой полости.
2. Отсутствие лицевых травм.
3. Лечение стоматологических патологий у квалифицированных специалистов.
4. Осмотр стоматолога раз в полгода.

Одной из характерных особенностей заболевания является вероятность рецидивов, то есть обострение хронического гранулематозного периодонтита. Для того чтобы минимизировать возможность повторения заболевания, рекомендуется соблюдать превентивные меры.

Актуальная проблема современности – сохранение зубов крепкими и здоровыми. Благодаря современной стоматологии и развитию фарминдустрии, стоматологические патологии поддаются коррекции, и удаление зубов проводится достаточно редко, при условии того, что все методики не способствуют положительной динамике. Здоровые зубы – это внешняя красота, а также здоровье организма в целом.

Список литературы

1. Боровский Е.В.– Терапевтическая стоматология. Учебник, МИА 2003.
2. Муровянникова Ж.Г. – Стоматологические заболевания и их профилактика, Ростов н/Д: Феникс, 2011.
3. Major M. Ash, Stanley J. Nelson — Wheeler’s Dental Anatomy, Physiology and Occlusion — Saunders — 2002.
4. Боровский Е.В., Леус П.А. — Кариес зубов, М., Медицина, 1979.
5. Боровский Е.В. — Клиническая эндодонтия, М.: АО Стоматология, 2003.
6. Kenneth M. Hargreaves, Louis H. Berman — Cohen’s Pathways of the Pulp — 2016. Афанасьев В.В. — Хирургическая стоматология: учебник, М.: Гэотар— Медиа, 2011

как избавиться от болезни без риска осложнений

Воспалительный процесс обычно не приводит ни к чему хорошему. Что касается верхушки корня зуба, он может протекать здесь однообразно, без создания чего-то нового, а может сопровождаться образованием новых структур. Такое заболевание, как гранулематозный периодонтит характеризуется как раз второй особенностью развития воспалительного процесса.

Суть заболевания

Хроническая болезнь периодонта воспалительного характера, которая сопровождается образованием у верхушки зубного корня гранулем, то есть образований, отделяющих очаг инфекции от здоровой части зуба, называется гранулематозным периодонтитом.

Гранулемы возникают из тканей периодонта в ситуациях, когда наблюдается активность хронического очага, поддерживаемого микрофлорой, а организм способен выстроить барьер, его изолирующий.

При периодонтите образуется воспаление периодонта, то есть ткани, соединяющие зубные корни и пластинки альвеолы. Так, нарушается целостность связок, а ткани вокруг зуба постепенно поражаются.

Такой недуг может протекать без наличия симптомов и проявить себя лишь в период обострения.

Клинические характеристики

Такое заболевание, как гранулематозный периодонтит, обычно никак себя не проявляет, а диагностируется оно чаще всего случайно, при проверке состояния зубных органов посредством рентгена. Образование, характерное для данного заболевания, представлено плотным мешочком, крепко закрепленным одним своим концом к зубному корню. Свищи на костной ткани не возникают. Иногда пациент жалуется на давнюю боль в зубе, которая потом совершенно прошла.

При этом зуб, обычно имеющий или , поражен под ними с образованием немаленькой полости. Цвет зуба может быть неестественным. При зондировании боль не ощущается. Из полости разносится неприятный запах. При перкуссии чаще всего нет боли, либо вместо нее имеется незначительный дискомфорт. Может наблюдаться небольшой отек слизистой, пальпация которой проходит без боли. Лимфатические узлы обычно не изменены.

Окончательно диагностировать данный недуг можно только в результате осуществления электроодонтодиагностики и радиовизиографии.

Основные виды

Рассмотрим виды заболевания:

1. Гранулёма. При начальном воспалении, периодонт уплотняется, приводя к разрастанию соединительной ткани. Такое образование непрерывно по причине постоянного воздействия токсинов и клеток из канала корня. Так, в результате противостояния разрушения и созидания возникает полостное образование, в котором находятся грануляции, фиброзные элементы, микробы и их погибшие остатки, клетки, которые ответственны за иммунный ответ организма.
2. Кистогранулёма — образование, возникающее из обычной гранулёмы. Из-за активного развития находящихся в периодонте клеток эпителия, строение которых напоминает строение эпителия слизистой оболочки ротовой полости и их включения в формирование кисты, возникает внутренняя слизистая выстилка. Очаг воспаления приобретает кислую среду, которая может снизить скорость клеток, участвующих в формировании костной ткани (остеобласт) и активировать клетки, которые ее разрушают (остеокласты). Зона разрушения кистогранулёмы составляет 5-8 миллиметров, а иногда достигает целого сантиметра.
3. Киста представлена полостным образованием, которое появляется в результате слияния соединительнотканной капсулы и внутренней слизистой тканью. Непрерывное сильное давление, возникающее из-за продуцируемого внутренним слоем секрета, передается на окружающую ткань кости, приводя к ее разрушению. Жидкое содержимое такого образования постепенно наполняется кристаллами холестерина, которые можно увидеть при вскрытии кисты или оттоке сквозь свищ.

Острый периодонтит

Приступы гранулематозного периодонтита в острой стадии возникают из-за локального воспаления небольшой области челюсти. Появление боли спровоцировано при этом реакцией организма на воспалительный очаг. Образование серозной и гнойной массы, а затем и микроабсцессов, вызывающих увеличение воспаления, что становится предпосылкой для гнойного формирование кисты.
Боль при острой стадии периодонтита ноющая, с сопровождением дискомфорта в области десен. При этом значительно болезненным становится употребление горячих продуктов.

При положении лежа, пациенту кажется, что у него имеется вросший лишний зуб, боли при этом увеличиваются.

Визуальный осмотр челюсти не позволяет обнаружить заболевания, ведь оно локализовано во внутренней ее части.

Стоматологическое обследование может выявить небольшие пошатывания зуба. При надавливании на него наблюдается усиление боли, а также немного отекает десна.

При игнорировании заболевания и отсутствии своевременного лечения, недуг от воспалительного процесса способен перейти к стадии гнойных образований. При этом наблюдается повышение температуры, увеличивается подвижность зубного органа, пациента может знобить, возрастают размеры лимфатических узлов, отекает слизистая, при пальпации возникает боль.

Подробнее ознакомиться с острым периодонтитом, можно .

Хронический периодонтит

Данная патология характеризуется локацией возле верхней части корня зуба грануляционной ткани, окруженной фиброзными капсулами.
Функция фиброзной капсулы защитная, так как, она не позволяет патологическим веществам проникнуть в организм, оставляя в своих границах гной, токсины, микробы и продукты распада. Так, получается равновесие между гнойным воспалением и всем организмом. По этой причине у заболевания нет выраженных признаков, тогда как, оно разрушает надкостницу и ткань кости.

Подробнее о хроническом периодонтите, вы узнаете .

Причины

Вызвать периодонтит способны воспаления мягких тка

90000 Apical periodontitis. Dental abscess. Dental cyst and radicular granuloma 90001 90002 90003 By Dr. George Ghidrai 90004 90002 Pulp infections that are not properly treated will spread in the periapical tissue, causing an acute or chronic infection. 90004 90002 90008 Apical periodontitis 90009 (also termed 90008 periapical periodontitis 90009) is an acute or chronic inflammatory lesion around the apex of a tooth root, which is caused by bacterial invasion of the pulp of the tooth.90004 90013 90014 90015 90016 Acute apical periodontitis 90017 90002 Periapical periodontitis may develop into a 90008 periapical abscess 90009 (also known as 90008 dental abscess 90009), where a collection of pus forms at the end of the root, the consequence of spread of infection from the tooth pulp (which is often already dead ). 90004 90024 90002 90026 dental abscess 90027 90004 90029 Signs and symptoms 90030 90002 Symptoms from a dental abscess may range from light discomfort in the localized area to severe pain.Putting pressure or warmth on the tooth may induce extreme pain. The area may be sensitive to touch and it is normally swollen. 90004 90002 An acute abscess may be painless but still have a swelling present on the gum. 90004 90029 Treatment 90030 90002 Successful treatment of a dental abscess centres on the reduction and elimination of the offending organisms. This can include treatment with antibiotics and / or drainage. 90004 90002 If the tooth can be restored, root canal therapy can be performed.If not, tooth must be extracted, followed by curettage of all apical infected soft tissue. 90004 90002 more about tooth abscess 90004 90043 90015 90016 Chronic apical periodontitis 90017 90002 Chronic apical lesions develop over time around the apex of a tooth’s root. They are caused by pulp infections (and / or necrosis) that release toxins at the apex of the tooth leading to periapical inflammation. 90004 90002 Chronic infections are normally 90026 asymptomatic 90027 (they do not cause any pain), but a secondary infection can cause pain.Two of the most common chronic lesions are the 90008 periapical cyst 90009 (or 90026 dental cyst 90027) and the 90008 apical granuloma 90009 (also termed 90026 radicular granuloma 90027). 90004 90002 On radiographs, they appear as radiolucency areas (dark areas) of various sizes around the apex of teeth’s root. 90004 90063 90029 Treatment 90030 90002 The treatment approach can range from a conservative treatment (endodontic therapy) to extraction of the tooth.90004 90068 90015 90029 Root canal therapy 90030 90002 Peripheral lesions including radicular cysts or apical granulomas are eliminated by body once the causative agents are removed. Majority of the lesions can undergo resolutions following root canal treatment and thus do not require surgical intervention. 90004 90002 In this case, the endodontic treatment may take more time (4 to 8 weeks) depending on how long it will take for the tooth to heal.90004 90043 90015 90029 Apical resection 90030 90002 The apical resection (or apicoectomy) is a surgical procedure through which both the top of the tooth root and the surrounding infected tissues are removed. 90004 90002 The apical resection is indicated only after failure of non-surgical endodontic treatment and / or retreatment and when tooth stability inside the bone is still good. 90004 90043 90015 90029 Extraction 90030 90002 When coronal damage is advanced or tooth stability lacks because of bone loss around the tooth’s root, the best option is the extraction of the tooth followed by curettage of all apical infected tissues.90004 90043 90091 90043 90091 90002 Last review and update: May 2019 90004 Root canal therapy >> << Pulpitis .90000 Chronic Granulomatous Disease Symptoms, Diagnosis & Treatment 90001 90002 CGD Overview 90003 90004 Chronic Granulomatous Disease (CGD) is an inherited primary immunodeficiency disease (PIDD) which increases the body's susceptibility to infections caused by certain bacteria and fungi. Granulomas are masses of immune cells that form at sites of infection or inflammation. 90005 90004 People with CGD are unable to fight off common germs and get very sick from infections that would be mild in healthy people.This is because the presence of CGD makes it difficult for cells called neutrophils to produce hydrogen peroxide. The immune system requires hydrogen peroxide to fight specific kinds of bacteria and fungi. 90005 90004 These severe infections can include skin or bone infections and abscesses in internal organs (such as the lungs, liver or brain). 90005 90004 Aside from the defective neutrophil function in CGD, the rest of the immune system is normal. People with CGD can be generally healthy until they become infected with one of these germs.The severity of this infection can lead to prolonged hospitalizations for treatment. 90005 90004 Children with CGD are often healthy at birth, but develop severe infections in infancy or early childhood. The most common form of CGD is genetically inherited in an X-linked manner, meaning it only affects boys. There are also autosomal recessive forms of CGD that affect both sexes. 90005 90004 Therapeutic options for CGD include prophylactic antibiotics and antifungal medications, interferon-gamma injections, and aggressive management of acute infections.Bone marrow transplantation can cure CGD, however this therapy is complex and transplant candidates and donors must be carefully selected, weighing the risks and benefits carefully. Researchers are investigating other approaches including gene therapy as a future option. 90005 90004 Keep pace with the latest information and connect with others. Join us on Facebook. 90005 90002 CGD Symptoms & Diagnosis 90003 90004 90021 Symptoms 90022 90023 People with CGD can easily fight off some infections, but not those that need the body's natural ability to produce hydrogen peroxide to control disease.For this reason, symptoms of recurrent bacterial or fungal infections may be sporadic. 90005 90004 CGD may involve any organ system or tissue of the body, but infections are usually found in the: 90023 • Skin 90023 • Lungs 90023 • Lymph nodes 90023 • Liver 90023 • Bones 90023 • Occasionally the brain 90005 90004 Wounds may also have trouble healing and an inflammatory condition known as granuloma may develop. 90005 90004 Pneumonia caused by a fungus such as Aspergillus is a red flag for CGD and often results in testing.90005 90004 90021 Diagnosis 90022 90023 The timing of diagnosing CGD is often dependent upon when an infant or child begins having recurrent bacterial or fungal infections associated with the disease. 90005 90004 The most accurate test to confirm CGD is made by measuring the amount of hydrogen peroxide produced by the body's cells. 90023 90005 90004 90021 Videos: 90047 Choosing Wisely 90048 »90022 90005 90004 90005 90002 CGD Treatment & Management 90003 90004 The best treatment plan for CGD is to prevent infections from occurring.Special preventative antibiotics are a mainstay of treatment for CGD. These greatly reduce the chances of infection. 90005 90004 People with CGD should also avoid swimming other than in chlorinated pools. Fresh or salt water may contain organisms that, while safe for healthy people, can cause infection in people with CGD. 90005 90004 Exposure to garden mulch can cause a life-threatening form of Aspergillus pneumonia. People with CGD should never use mulch in their own yards and should stay indoors while it is being spread in neighboring yards.90005 90004 Turning compost piles, repotting plants, cleaning cellars and riding on hay rides are other activities that should be avoided. Marijuana can also contain Aspergillus and should not be smoked by CGD patients. 90005 90004 When an infection occurs, antibiotic treatment is prescribed but it generally requires a much longer amount of time to be effective. 90005 90004 Bone marrow transplant is another treatment option for some people with severe symptoms of CGD. 90005 90004 To learn more about PIDDs visit the Immune Deficiency Foundation website.90005 .90000 Chronic Granulomatous Disease and Other Phagocytic Cell Disorders 90001 90002 Chronic Granulomatous Disease (CGD) is a genetic (inherited) disease in which the body's cells that eat certain invaders (also called phagocytes) do not make hydrogen peroxide and other chemicals needed to kill certain bacteria and molds. As a result of this defect, patients with CGD get more infections, and they also get too many immune cells forming "knots" called granulomas, hence the name of the disease.Another problem in CGD is that patients can get excessive inflammation even when there is not an infection, and that inflammation can cause diarrhea, and bladder and kidney problems. 90003 90002 Additional Resources & Supplemental Materials 90003 90006 Definition of Chronic Granulomatous Disease 90007 90002 Phagocytes (from the Greek, phagein, "to eat") are white blood cells that can surround and ingest microorganisms into tiny compartments in the cell. These compartments, called phagosomes, are filled with chemicals that help kill bacteria and fungi.These chemicals include hydrogen peroxide and bleach, which are made in these compartments and reach high levels there. There are two main types of phagocytes, neutrophils and monocytes. They crawl out of blood vessels and head directly for where there is infection. When they get to the infection site, they seek out the bacteria or fungus and ingest it into the phagosomes. Then the normal phagocyte pumps hydrogen peroxide, bleach and other toxins into the compartment to kill the infecting organism.90003 90002 CGD phagocytes go normally to sites of infection, where they ingest infecting microbes. However, they can not make the hydrogen peroxide and bleach that normal cells do because they are missing key proteins that help generate the bleach. It is very remarkable that the phagocytes of patients with CGD can defend against most infections, but not all. Patients with CGD have normal immunity to most viruses and some bacteria and fungi, which is why they are not infected all the time. They may go months to years without infections and then have a severe one.Patients with CGD make normal antibodies, so unlike patients with lymphocyte problems, patients with CGD are not particularly susceptible to viruses. 90003 90002 In summary, CGD phagocytes fail to make hydrogen peroxide and bleach, leading to infections with only a few bacteria and fungi including 90013 Staphylococcus aureus 90014, 90013 Burkholderia cepacia complex 90014, 90013 Serratia marcescens 90014, 90013 Nocardia 90014 and 90013 Aspergillus 90014. Much of the rest of their immune system is normal.90003 90006 Clinical Presentation of Chronic Granulomatous Disease 90007 90002 Children with CGD are usually healthy at birth. The most common CGD infection in infancy is a skin or bone infection with the bacteria 90013 Serratia marcescens 90014, and any infant with an infection with this particular organism should be tested for CGD. In fact, any infant or child with a significant infection with any of the organisms previously listed should be tested for CGD. 90003 90002 Infections in CGD may involve any organ or tissue, but the skin, lungs, lymph nodes, liver and bones are the usual sites of infection.Infections may rupture and drain with delayed healing and residual scarring. Infection of lymph nodes (under the arm, in the groin, in the neck) is a common problem in CGD, often requiring drainage or surgery along with antibiotics. 90003 90002 Pneumonia is a common problem in CGD. Pneumonias due to the fungus 90013 Aspergillus 90014 may come on very slowly, initially only causing fatigue, and only later causing cough or chest pain. Fungal pneumonias often do not cause fever. In contrast, bacterial infections (90013 Staphylococcus aureus 90014, 90013 Burkholderia cepacia complex 90014, 90013 Serratia marcescens 90014, 90013 Nocardia 90014) usually come on very quickly with fever and cough.Nocardia in particular, causes high fevers and lung abscesses that can destroy parts of the lung. It is important to identify infections and the causative pathogen early and treat the infection completely, usually for a long period of time, so it is critical to seek medical attention early. Chest X-rays and computerized tomography (CT) scans of the chest are very helpful. However, if pneumonia is seen, it is very important to figure out exactly which microbe is causing it, which may require a biopsy usually done with a needle or a bronchoscope and not surgery.Treatment may require many weeks. 90003 90002 Liver abscesses occur in about a third of patients with CGD. An abscess can present as fever and fatigue, but it may also cause mild pain over the right upper abdomen. Some sort of scan is required for diagnosis (magnetic resonance imaging or MRI, CT scan, ultrasound), and needle biopsy are necessary to determine the specific cause of the infection. 90013 Staphylococcus aureus 90014 causes most liver abscesses in patients with CGD. Often the liver abscesses are hard to drain and may need surgery.Sometimes abscesses can be treated with antibiotics and steroids, which reduce the inflammation and let the antibiotics work better. 90003 90002 Bone infection (osteomyelitis) can involve the hands and feet, but can also involve the spine, particularly if a fungal infection in the lungs spreads to the spine. 90003 90002 There are new antibiotics and antifungals becoming available, many very active by mouth. Rates of cure for infections in patients with CGD are very high and are greatly improved by early diagnosis and therapy.90003 90002 One of the most difficult aspects of CGD is the bowel problems. About 40-50% of patients with CGD develop inflammation in the intestine that is not clearly due to a specific infection. This inflammation can be mistakenly diagnosed as Crohn's disease, and it does look a lot like it. It also responds to most of the same treatments (antibiotics, steroids, other immune suppression drugs). However, injectable drugs that block the inflammatory molecule tumor necrosis factor alpha (TNFα), which are very effective in Crohn's disease, lead to severe infections in patients with CGD and should be avoided.Similar problems can occur in the bladder or ureters, causing problems with urination. 90003 90006 Diagnosis of Chronic Granulomatous Disease 90007 90002 There are five different genetic kinds of CGD. The most common form is called X-linked, because it is on the X chromosome (70% of cases in the U.S) and affects almost only boys. However, the other four types are located on other chromosomes and have autosomal recessive inheritance. These forms affect boys and girls equally, so around 15% of cases are in girls.For the X-linked form, boys get disease while girls are relatively asymptomatic carriers. 90013 (See chapter titled "Inheritance.") 90014 90003 90002 The severity of CGD can partly be determined from the specific mutation in the gene. Usually infections begin in childhood leading to the diagnosis. However, some patients with CGD may not have infections until late adolescence or adulthood. Pediatricians and internists can not ignore the possibility of CGD in an adult with pneumonia with a characteristic CGD organism.Therefore, any patient of any age with a CGD type infection (90013 Staphylococcus aureus 90014, 90013 Burkholderia cepacia complex 90014, 90013 Serratia marcescens 90014, 90013 Nocardia 90014 and 90013 Aspergillus 90014) should be tested for CGD unless there is a good reason not to . 90003 90002 The most accurate test for CGD measures hydrogen peroxide in phagocytes using a chemical called dihydrorhodamine. The test is called dihydrorhodamine reduction or DHR. There are other types of tests still used to diagnose CGD, such as the Nitroblue Tetrazolium (NBT) slide test.The NBT test is still valuable but more prone to incorrect reading. 90003 90002 Once the diagnosis of CGD is made, it is useful to confirm the genetic sub-type of CGD for genetic counseling and because some types of CGD need bone marrow transplantation more than others. 90003 90006 Treatment of Chronic Granulomatous Disease 90007 90002 Early diagnosis of infection and prompt, aggressive use of appropriate antibiotics is the best way to treat CGD infections. Initial therapy with antibiotics aimed at the usual suspects makes sense while waiting for results of cultures, but it is important to try to identify the specific infection and not just guess all the way along.Intravenous antibiotics may be needed for serious CGD infections. Phagocyte transfusions are sometimes used when an infection is especially life threatening. 90003 90002 All patients with CGD should receive antibiotic prophylaxis (prevention), usually with trimethoprim / sulfamethoxazole (90013 cotrimoxazole 90014, 90013 Bactrim 90014 or 90013 Septra 90014) and itraconazole. These reduce infections by almost 70%. Since the infections that are important in CGD are in the environment and not carried in our bodies normally, the effect of prophylaxis is to build a wall around the patient: it can still be jumped over, but prophylaxis makes it harder for infections to get in .This also means that the organisms that are an issue are not usually seeing the antibiotics, so they do not develop resistance. 90003 90002 Daily doses of the oral antifungal drug itraconazole reduce fungal infections in CGD. Maximum infection prophylaxis for CGD involves treatment with twice-daily oral doses of cotrimoxazole and once daily itraconazole, plus three times weekly injections of gamma interferon. With these prophylactic treatments, the average incidence of severe infections in CGD is less than once every four years.Of course, individual factors will influence this frequency as well. 90003 90002 Interferon gamma is made normally by the body, but it can also be given by injection to boost immunity. Patients with CGD who receive interferon gamma (under the skin three times a week) have 70% fewer infections, and when infections do occur, they may be less serious. Interferon gamma is not a cure for CGD. It may cause fever, fatigue and depression. Acetaminophen (Tylenol) taken before the injection may help. Some patients choose not to take interferon gamma because they do not like injections, because of the cost or because of the side effects.Even doses lower than the standard recommendation may provide some protection against infection. Side effects are usually related to the dose and may be decreased by lowering the dose or how often it is given. 90003 90002 Hematopoetic Stem Cell transplantation can be a curative treatment for CGD, but this is complex and not yet widely available. Patients may lack a fully matched normal sibling or may be doing well enough with normal treatment that they do not want a transplant. However, some patients with CGD have good transplant options and may want to explore this.With the right donor and a healthy patient, bone marrow transplantation can be highly effective. Gene therapy is not yet an option to cure CGD. However, some laboratories are working on this new therapy, and gene therapy might be an option in the future. 90003 90002 Many physicians suggest that swimming should be confined to well-chlorinated pools. Brackish water in particular may expose patients to organisms that are specifically dangerous in CGD (90013 Francisella philomiragia 90014, 90013 Chromobacterium violaceum 90014).Aspergillus is present in many samples of marijuana, so patients with CGD should avoid it. 90003 90002 A major risk to patients with CGD is the handling of garden mulch (shredded moldy tree bark) or potting soil. This type of exposure can cause a severe life-threatening pneumonia due to inhalation of the fungus Aspergillus, which likes to live in decaying plant matter. Patients with CGD should remain indoors during mulching in neighboring yards. Once the mulch is settled firmly on the ground and is not being spread or raked, it is much less of a danger to patients with CGD.Patients should avoid turning manure or compost piles, repotting house plants, cleaning cellars or garages, removing carpets, performing demolition, digging in dirt, dusty conditions, cutting grass, raking leaves, hay rides and barns. Patients should see their doctors about even minor infections. 90003 90006 Expectations for Patients with Chronic Granulomatous Disease 90007 90002 The quality of life and longevity for patients with CGD has improved dramatically over the last 50 years. The great majority of children with CGD can expect to live well into adulthood, and many adult patients with CGD have jobs, get married and have children.However, patients with CGD remain at significant risk for infection throughout life. They must take their prophylaxis, remain cautious, and get early diagnosis and treatment for possible infections. Hospitalizations may be required for patients with CGD to locate sites and causes of infections. Intravenous antibiotics may be needed for serious infections. Prophylactic antibiotics and treatment with interferon gamma increase healthy periods. The vast majority of patients reach adulthood, when serious infections tend to occur less frequently.90003 90006 Other Phagocytic Cell Disorders 90007 90002 The chief phagocytic white blood cell is the polymorphonuclear granulocyte (PMN, also known as neutrophil). To be effective, the neutrophil must move to a site of infection, ingest the organism and then kill the organism. 90013 (See chapter titled "90014 The Immune System and Primary Immunodeficiency Diseases 90013.") 90014 90003 90006 Neutropenias 90007 90002 Neutropenias are disorders characterized by low numbers of granulocytes, usually defined as a neutrophil count of less than 500 cells / ul (normal is more than 2,000 cells / ul).Depending on its severity and duration, neutropenia can lead to serious and fatal infection or intermittent infection of the skin, mucus membranes, bones, lymph nodes, liver, spleen or blood stream (sepsis). 90003 90002 Neutropenia can occur at birth and can be life-long. One form, termed severe congenital neutropenia (Kostmann syndrome), is an autosomal recessive disorder. This disorder is associated with a gene abnormality of a gene called 90013 HAX1 90014. These infants require treatment with granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) and may be candidates for bone marrow transplantation.90003 90002 Another form of neutropenia is cyclic neutropenia, which is an autosomal dominant disorder in which the neutropenia occurs every two to four weeks and lasts about a week. It is associated with a gene defect termed 90013 ELA2 90014. 90003 90002 A third form, benign chronic neutropenia, has low, but not life threatening, neutropenia and is often asymptomatic. A final form is immune neutropenia, usually present at birth but sometimes presents later. In this condition, there is an antibody to the neutrophils that causes their destruction.Treatment for all of these disorders may include antibiotics for infections, prophylactic antibiotics, intravenous immunoglobulin, G-CSF injections or bone marrow transplantation. 90003 90002 Several primary immunodeficiencies may have an associated neutropenia. These immunodeficiencies include X-linked hyper-IgM syndrome (CD40 ligand deficiency), Common Variable Immune Deficiency (CVID), X-linked Agammaglobulinemia (XLA), WHIM syndrome, Wiskott-Aldrich Syndrome and GATA2 deficiency. Some of these patients acquire an autoimmune antibody to their own neutrophils.This antibody causes autoimmune neutropenia due to accelerated destruction of the neutrophils. All of these diseases are discussed in more detail in other chapters in this Handbook. 90003 90006 Phagocyte Killing Defects 90007 90002 Several rare phagocyte defects involve an inability to kill organisms similar to patients with CGD. They should be suspected in patients who seem to have CGD, but tests for that disorder are normal. These include enzyme defects or deficiencies of glucose-6-phosphate dehydrogenase, myeloperoxidase, glutathione reductase and glutathione synthetase.90003 90006 Leukocyte Adhesion Deficiencies 90007 90002 For neutrophils to go into the tissue and remove invaders, they must be able to exit blood vessels and enter tissues. This process is complex and there are several specific defects that impair it. Leukocyte adhesion deficiency type I (LAD1) is the result of mutations in a gene called CD18. LAD1 is by far the most common cause of leukocyte adhesion deficiency and it is usually corrected by bone marrow transplantation. However, milder forms of LAD1 can sometimes be managed with antibiotics alone.Leukocyte adhesion deficiency type II (LAD2) is due to mutations in an enzyme that attaches fucose (a type of sugar) to proteins. These patients can be treated by eating large amounts of fucose. Leukocyte adhesion deficiency type III (LAD3) is caused by mutations in a gene called 90013 FERMT3 90014. 90003 90002 90003 90006 Specific Granule Deficiency 90007 90002 Specific granule deficiency is extremely rare and is associated with killing defects and decreased granules within the neutrophils.Patients are at risk for bacterial and fungal infections. 90003 90002 90003 90006 Glycogen Storage Disease Type Ib 90007 90002 Glycogen storage disease type Ib is a disorder with neutropenia, poor granulocyte killing, a large liver and low blood sugar. It is due to a defect of the enzyme glucose-6 phosphate transporter 1 with accumulation of glycogen in the liver. 90003 90002 90003 90006 β-actin Deficiency 90007 90002 β-actin Deficiency is associated with poor granulocyte movement (chemotaxis) and recurrent infection.β-actin is a structural protein that allows cell movement. Some patients with chemotactic disorders have severe periodontitis and early tooth loss. Three of these syndromes are termed Papillon-Lefebre syndrome, prepubertal periodontitis and juvenile periodontitis. 90003 90002 90003 90006 Chediak Higashi 90007 90002 Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare autosomal recessive disorder that arises from a microtubule polymerization defect. CHS is a disease causing impaired bacterial killing due to failure of phagolysosome formation.There is impaired lysosome degranulation within phagosomes, so phagocytosed bacteria are not destroyed by the lysosome's enzymes. Giant granules within the neutrophils are characteristic. In addition, secretion of lytic secretory granules by cytotoxic T-cells is affected. People with CHS have partial albinism (light skin and silvery hair) and have problems with sun sensitivity and photophobia. Other signs and symptoms vary considerably, but frequent infections and neuropathy are common. The infections involve mucous membranes, skin and the respiratory tract.Affected children are susceptible to infection by Gram-positive and Gram-negative bacteria and fungi, with 90013 Staphylococcus aureus 90014 being prominent. Most children with CHS ultimately reach a stage known as the accelerated phase, also known as the lymphoma-like-syndrome. This severe phase of the disease may be triggered by a viral infection, usually the Epstein-Barr virus (EBV). In the accelerated phase, defective white blood cells divide uncontrollably and invade many of the body's organs.The accelerated phase is associated with fever, episodes of abnormal bleeding, overwhelming infections and organ failure. These medical problems are usually life threatening in childhood. There is no specific treatment for CHS. Bone marrow transplants appear to have been successful in several patients. Infections are treated with antibiotics and abscesses are surgically drained when appropriate. 90003 90002 90003 90006 Griscelli Syndrome 90007 90002 Griscelli syndrome (GS) is a rare autosomal recessive disorder that results in pigmentary dilution of the skin and hair, the presence of large clumps of pigment in hair shafts, and an accumulation of melanosomes in melanocytes.There are three different forms of GS, each caused by a different gene defect, and only GS type 2 (caused by mutation in the RAB27A gene) is a primary immunodeficiency disease. Griscelli described children with a disorder resembling CHS. Features were partial albinism, frequent pyogenic infections, and acute episodes of fever, neutropenia, and thrombocytopenia. Despite an adequate number of T- and B-lymphocytes, the patients were hypogammaglobulinemic, deficient in antibody production, and incapable of delayed skin hypersensitivity and skin graft rejection.Differences from CHS were morphologic normality of polymorphonuclear leukocytes; the giant granules of CHS were not found. The morphologic characteristics of the hypopigmentation also distinguished the disorder from CHS, as well as from other pigmentary anomalies of man. Another difference was normal leukocyte specific protease activity, which is very low in CHS. GS with partial albinism and immune impairment (now called GS type 2) is a serious immunodeficiency disorder with many patients developing a hemophagocytic syndrome potentially leading to death in the absence of bone marrow transplantation.Because the prognosis is poor, early bone marrow transplantation is strongly recommended for GS-2. 90003 90002 The three forms are Griscelli syndrome type 1 (GS1) which represents hypomelanosis with a primary neurologic deficit but without immunologic impairment or manifestations of hemophagocytic syndrome (associated with a defect in the MYO5A gene). Griscelli syndrome with immune impairment, or Griscelli syndrome type 2, is caused by mutation in the RAB27A gene. Griscelli syndrome type 3, characterized by hypomelanosis with no immunologic or neurologic manifestations, is caused by mutation in the melanophilin (MLPH gene).90003 90002 Excerpted from the 90013 IDF Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases FIFTH EDITION. 90014 Copyright 2013 by Immune Deficiency Foundation, USA. This page contains general medical information which can not be applied safely to any individual case. Medical knowledge and practice can change rapidly. Therefore, this page should not be used as a substitute for professional medical advice. 90003 .90000 32. Granuloma. Granulomatous inflammation - greek.doctor 90001 90002 Last updated on December 13, 2018 at 14:48 90003 90002 A granuloma is a circumscribed chronic inflammation with many activated macrophages and lymphocytes clustered around pathogens that can not be broken down. This is the way of our immune system to trap these kinds of pathogens, so they do not spread further. 90003 90002 90003 90008 Causes 90009 90002 Like mentioned above, some pathogens can resist being phagocytosed or degraded inside the phagocytes, and therefore will the activated macrophages cluster around it.Some macrophages in a granuloma will have a pink, granular cytoplasm with indistinct cell boundaries, the so-called epithelioid cells. These cells get their name from their resemblance to epithelial cells due to their oblong shape. Macrophages can also fuse together, creating different types of 90011 giant cells 90012. 90003 90008 Giant cells 90009 90002 Three types of giant cells exist. Langhans giant cells have their nuclei along the periphery of the cell. Foreign body giant cells have their nuclei disorganized in the whole cell.Touton giant cells have a foamy morphology. 90003 90002 Langhans cells are seen mainly in tuberculosis, while foreign body giant cells can mostly be found in granulomas formed in response to foreign bodies. However, both types can be found in any type of granuloma. 90003 90002 Touton giant cells however occur only in lesions with high fat contents, like in xanthogranulomatous inflammation. 90003 90002 90003 90002 Let's study some different granuloma types and examples of diseases. 90003 90008 Examples of non-immune granulomas 90009 90002 Non-immune granulomas are not related to type IV hypersensitivity.90003 90002 It is a chronic inflammation in soft tissue after fat necrosis. It's associated with injections and trauma. 90003 90002 This happens if some non-degradable materials somehow get into the body, like a leaking silicone implant or sutures. 90003 90002 Keratin, cholesterol and sperm in wrong places can also cause this. Recall from embryology that the Sertoli cells protects the sperm from the host immune system. 90003 90036 90037 90038 Xanthogranulomatous inflammation 90039 90040 90041 90002 This is the chronic inflammation of lipid rich areas like the kidney, gall bladder or sebaceous glands.It involves clustering of foam cells (fat-containing macrophages) in the granulomas. 90003 90002 Subcutaneous macrophages can form 90011 xanthomas 90012, and small xanthomas on the eyelids are called 90011 xanthelasma 90012. 90003 90008 Immune granulomas 90009 90002 These granulomas are due to the type IV hypersensitivity. Since tuberculosis was discussed in the previous topic, we will not mention it here. However, it's important to mention it on the exam if you pick this topic. 90003 90002 This is caused by 90011 mycobacterium leprae 90012.It gives inflammation in the skin, peripheral nerves and upper airways. 90003 90002 Caused by 90011 treponema pallidum 90012, this sexually transmitted disease consists of three phases. 90003 90002 Primary syphilis shows after 2-5 weeks as a painless ulcer. 90003 90002 Secondary syphilis shows after 6-8 weeks with skin lesions, lymph node enlargement and warts on the genitalia. 90003 90002 Tertiary syphilis forms gummas, a form of necrotic granuloma in the skin, bones and mucosa. Also, there will be aortitis and neurosyphilis.90003 90002 So, use condoms y'all, you do not want this to happen to you! 90003 90002 Do not worry, you can still cuddle with cats. This only happens if a cat with 90011 bartonella henselae 90012 scratches or bites you. This gives suppurating granulomas, a type of granuloma in the periphery with central abscess formation, often consisting of histiocytes. Nearby lymph nodes also get inflamed. 90003 90008 Sarcoidosis 90009 90002 The aetiology of sarcoidosis is unknown, although it usually affects young women.Sarcoidosis consists of non-caseating granulomas with asteroid and Schaumann bodies. These granulomas are hard because there is no soft, necrotic mass. Sarcoidosis is most common in individuals between 20 and 40 years and takes 1-2 years to resolve. 90003 90002 The signs of sarcoidosis: 90003 90002 In 90% of the cases will there be an interstitial lesion in the lung. Lung fibrosis is also possible, but it's rare. 90003 90002 It makes the lymph nodes of the pulmonary hila enlarge, also called bilateral hilar lymphadenopathy (BHL).90003 90002 Can cause Erythema nodosum, inflammation of the fat tissue under the skin, giving red patches. 90003 90002 Heerfordt syndrome - swelling of parotid gland 90003 90002 Mikulicz syndrome - swelling of all salivary glands 90003 90002 Sarcoidosis can lead to anaemia and leukopenia. 90003 90092 Previous page: 90092 31. Pathogenesis and clinicopathology of tuberculosis 90002 Next page: 90092 33. Type I. and type II. hypersensitivity reactions, mechanisms and related disorders 90092 90003 .