Вчп киста: Киста верхнечелюстной пазухи: удаление, симптомы, лечение

Содержание

Киста верхнечелюстной пазухи носа у детей.

Киста верхнечелюстной пазухи носа у детей.

Киста пазухи в медицине объясняется патологическим образованием в придаточных пазухах носа со свойственной стенкой и содержимым.

В жизни ребенка киста пазухи носа мешает нормально существовать. И родители в такой ситуации задумываются о лечении и возможной операции. Обязательно ли хирургическое вмешательство в такой момент? Можно ли найти другие способы решения данной проблемы?

Чтобы ответить на все эти вопросы, необходимо знать размеры кисты, а также точный диагноз. В наше время возможно все, даже лечение такого заболевания без оперативного вмешательства.

Причины кисты пазухи носа

Воспалительные процессы, которые возникают в пазухах носа, особенно, если речь идет о хронических заболеваниях, являются причинами образования кисты в пазухи носа. К ним относятся:

  • аллергический ринит,
  • вазомоторный ринит,
  • хронический ринит,
  • а так же физиологические особенности относительно строения носа.

Киста образуется именно в пазухах носа, поэтому, к причинам следует отнести и полипы и синуситы.

Очень важно не допускать при ринитах скопление жидкостей в носу. Если говорить по-простому, то в случае ринита (любого вида) нужно «высмаркиваться», чтобы образованная слизь не провоцировала закупорку протоков, которые необходимы для увлажнения носовой полости.

Клиника и диагностика

Киста пазухи у детей может проходить, как бессимптомно (выявляется при случайных обстоятельствах, например, профилактическое обследования в сопровождении с рентгеном носа, МРТ скелета лица и так далее), так и в сопровождении с насморком, головными болями постоянного или периодического характера и затрудненным дыханием. Но по одним симптомам нельзя установить точный диагноз, необходимо профессиональное обследование. Исследование может включать в себя пункцию (прокол) верхнечелюстной пазухи. Чаще всего ее делают при подозрении на гайморит. Если же в результате прокола выявлена янтарная жидкость, то это знак того, что имеется киста.

Теперь задача врача заключается в том, чтобы обнаружить ее место расположения. Для этих уточнений проводится рентгенография. Хотя сейчас такие методы анализов многие медики называют «пережитками прошлого». К более современным способам диагностики относят магнитно-резонансную томографию, которая обследует придаточные пазухи носа. Благодаря МРТ можно точно, вплоть до миллиметра определить не только размер кисты, но и конкретное место расположения. Это удобно тем, что врач может подобрать самый оптимальный способ устранения кисты. Компьютерная томография в этом случае превышает значимость МРТ.

Лечение кисты пазухи носа

Киста верхнечелюстной пазухи в основном лечится хирургическим способом – операцией — гайморотомией. Но не все кисты пазухи носа нуждаются в оперативном удалении. Операция производится только по решению врача, который опирается на результаты обследования.

Использование эндоскопической техники позволяет удалить кисту более быстрым и щадящим для больного способом. Врачи используют в качестве анестезии общий наркоз. Плюс ко всему, маленький пациент после этой процедуры быстро приходит в норму и выписывается из стационара.

Существуют и другие способы лечения, цель которых заключается в том, чтобы «растворить» кисту. Но некоторые специалисты считают, что медикаментозное лечение может быть недостаточно результативным, а даже наоборот, спровоцировать рост кисты. Но опять же нельзя сказать, что один способ – «плохой», а другой – «хороший», ведь, тактика лечения зависит от сложности новообразования.

Киста в пазухе сегодня – это проблема многих. Современная медицина достигла новых высот в диагностике и более щадящих и менее травматичных способов устранения кисты в пазухе носа. Если у Вашего ребенка выявили кисту — не затягивайте с визитом к врачу-оториноларингологу!

 

Заведующий отделением оториноларингологии

Тамбовской областной детской клинической больницы

Иванов Олег Викторович

Киста в верхнечелюстной пазухе: какая бывает, как и почему развивается, способы удаления | Все о ЛОР заболеваниях

Дыхание человека – жизненно необходимая функция организма. Важная роль в осуществлении процесса отводится носовой полости и околоносовым придаточным пазухам – синусам. Именно в них вдыхаемый воздух проходит очищение, там он увлажняется и согревается. В связи с этим нарушения в работе пазух отражаются на полноценном процессе дыхания, а также на функционировании всех систем и органов организма.
Одной из основных причин проблем с носовым дыханием являются кисты околоносовых синусов. Киста верхнечелюстной пазухи поражает человека чаще других. Она представляет собой мягкое новообразование с жидкостью внутри, двухслойной стенкой эпителия с железами, которые производят слизь. Эти кисты могут долгое время не проявляться симптоматикой, поэтому становятся случайным диагнозом при проведении профилактических осмотров или обследований, касающихся других заболеваний.

Разновидности челюстных кист

По причинам верхняя челюстная киста бывает:

  • Ретенционной – возникает при закупорке выводящих протоков желез в слизистой.
  • Одонтогенной – развивается из-за патологического влияния стоматологических проблем.

По механизму образования и расположению одонтогенных и ретенционных образований они классифицируются на 2 вида:

  • Истинная – ее оболочка состоит из эпителиальных клеток, которые производят слизь. Данное нарушение появляется по причине анатомических проблем в носовых пазухах или из-за хронических поражений носоглотки.
  • Ложная или псевдокиста – в ее составе отсутствуют эпителиальные клетки. Такие образования связаны со стоматологическими нарушениями, неправильным анатомическим строением челюсти, болезнями зубов или с ошибками в лечении со стороны стоматолога.

Также киста бывает единичной и множественной, левая и правая сторона расположения не влияет на симптомы новообразования. По МКБ 10 заболевание относится к заболеваниям носа и синусов и имеет код J34.1.

Причины и формы развития патологии

Киста левой верхнечелюстной пазухи или правой – доброкачественное новообразование. Оно образуется чаще всего под влиянием закупорки протоков в слизистых оболочках.

Итак, опухоль верхнечелюстной пазухи формируется под влиянием таких причин:

  • Процесс воспаления в носоглотке или гайморовой пазухе. Киста часто становится осложнением насморка или гайморита.
  • Заболевания зубов, тканей верхней челюсти. Формированию одонтогенной кисты в верхнечелюстной пазухе больше всего способствует пульпит и кариес.
  • Анатомические нарушения строения носа.
  • Деформация костной ткани черепа.
  • Аллергии и слишком долгое время нахождения аллергена в области пазух носа.
  • Полипы.
  • Частые ОРВИ.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Травмы.

Симптоматика

Обычно нарушение не провоцирует симптомов и диагностируется случайно. По мере прогрессирования разрастания кисты в верхнечелюстной пазухе развиваются признаки. Они являются более выраженными, когда просвет в пазухе полностью перекрывается.

  • При разрастании значительно осложняется носовое дыхание.
  • Выделения из носа приобретают желтый оттенок при разрыве образования.
  • Головная боль, она локализуется в лобной доле, висках или в затылке. Боли бывают постоянными и могут становиться сильнее при перепадах температуры окружающей среды.
  • Головокружение, повышенная нервозность, ухудшение трудоспособности человека.
  • Ухудшение сна, памяти, аппетита.
  • Боль гайморовых пазух, которая становится намного сильнее при скачках давления, к примеру, при погружении под воду.

Все указанные симптомы говорят о рисках кисты в ВЧП и требуют срочной врачебной помощи.
В пораженном месте при пальпации врач выявляет характерный хруст. На рентгенографическом снимке новообразование видно затемнением округлой формы на светлой пазухе.
Иногда новообразование способно влиять на остроту зрения. Иногда других симптомов, кроме зрительных, не развивается.

Диагностика

Диагностика помогает на основании изучения врачом анамнеза и реализации инструментальной диагностики выявить отклонение. Итак, наличие образования подтверждается следующими способами:

  • Рентгенография придаточных пазух. На снимке киста круглая, затемненная. Проводится также рентгенография с контрастом, которая диагностирует выпячивание даже маленького размера.
  • Диагностическая пункция. Когда при проколе врач получает жидкость оранжевого оттенка, то это подтверждает наличие кисты. Но метод не слишком точный, так как доктор попадает в кисту только при ее крупном размере и расположении по траектории прокола.
  • Компьютерная томография – это наиболее достоверный способ диагностики, который помогает выявить внутреннее строение кистозного новообразования.
  • Диагностическая синусоскопия – когда в полость через выводное соустье или специальное отверстие вводится эндоскоп. Он дает возможность детального изучения патологии, проведения биопсии и лечения.

Реализация терапевтических мероприятий

Основным способом терапии челюстной кисты слева и справа является операция. Способы консервативного лечения посредством физиотерапевтических процедур обычно не приносят результатов.
Оперативное вмешательство реализуется двумя основными методами:

  • классическое;
  • эндоскопия.

При классической операции после введения анестезии делается надрез в зоне верхней челюсти, чтобы врач могу получить доступ к пораженной пазухе. После иссечения костной стенки реализуется ревизия полости и удаление новообразования. Костный дефект, формирующийся после операции, с течением времени рубцуется.
Достоинствами классической операции являются простота и небольшая затратность. К недостаткам относятся:

  • нефизиологичный доступ;
  • необходимость долгого послеоперационного восстановления в стационаре;
  • у части пациентов могут отмечаться болевые ощущения в месте иссечения, а также развиваться рецидивы гайморита.

Эндоскопическая операция отличается минимальным количеством противопоказаний и максимально щадящей техникой. Врач реализует манипуляции посредством физиологичного эндоскопического доступа в синус посредством современных оптоволоконных приборов. Главные достоинства эндоскопии следующие:

  • нетравматичность;
  • минимальное количество осложнений и рисков;
  • отсутствие необходимости проводить общую анестезию.
Пациенту разрешается отправиться домой уже в первый день после удаления кистозного образования. Уже дома больной должен выполнять все рекомендации врача по реабилитации.

Еще один метод удаления – лазерный, он полностью исключает опасность инфицирования, не провоцирует болевых ощущений.
Восстановление после воздействия лазеров реализуется в короткие сроки. Основной недостаток – это большая цена.
Несмотря на доброкачественный характер верхнечелюстной кисты при отсутствии возможности своевременной диагностики могут развиваться осложнения. Предотвратить их можно с помощью тщательного медицинского обследования после развития головной боли неустановленной причины.

Подготовка и организация операции

При показаниях к операции по удалению кисты проводится тщательная подготовка. Хирургическое вмешательство потребуется при дискомфорте в носу. Как правило, маленькие кисты не удаляют хирургическим способом.
Размер кисты, подлежащей удалению, устанавливается доктором. Доброкачественная киста может вырасти большой и доставлять много неудобств. Хирургические манипуляции потребуются, когда диаметр новообразования больше 1 см, она перекрывает кислород и осложняет дыхание. Тогда обязательно проводится операция, так как дыхание во сне может резко остановиться.
Опасными осложнениями отсутствия операции при большой кисте являются: менингит, энцефалит, тромбоз. Осложнения могут затрагивать зрительные анализаторы и глазницу.

Эндоскопия

Безопасный современный способ оперативного вмешательства. Этот вариант самый щадящий, для реализации нужна оптико-волоконная техника.
Механически кость не повреждается, врач контролирует ситуацию во время операции при помощи оборудования. Данный способ назначается большинству пациентов с кистой в верхнечелюстной пазухе. Длятся манипуляции недолго, не провоцируют осложнений.
Киста правой верхнечелюстной пазухи или левой удаляется через устье носа, занимает это до 40 минут. Пазуха не повреждается, общее время восстановление не дольше 1 недели. В зависимости от состояния пациента реабилитация проводится в стационаре или в домашних условиях. Спустя 7 дней больному разрешено вернуться к его работе и привычному образу жизни. Важно продолжать соблюдать правила, установленные врачом.

Операция по Денкеру

При манипуляциях происходит вскрытие стенки пазухи, делается разрез над верхней губой. Обязательно предварительно проводится наркоз.
Хирург проводит удаление при помощи специальных инструментов. Этот метод реализуется, когда киста располагается на передней стенке пазухи. После завершения операции врач назначает прием медикаментов для подавления патогенных микроорганизмов и восстановления правильной структуры слизистой носа. Прием препаратов поможет быстрее восстановиться и поддержать функционирование носовых ходов.

Народные методы

Если киста не провоцирует патологической симптоматики, то лечение может не проводиться. Для предотвращения осложнений можно воспользоваться рецептами народной медицины. Например, уменьшить образование помогает сок алоэ. Его капают в каждую ноздрю по 3 капли.
Ещё одним действенным способом является сок листьев золотого уса. С утра и перед сном вечером требуется капать его по 2 капли в каждую ноздрю.
Как правило, курс терапии народными средствами проводится в течение недели, делая перерыв 2 месяца.

Меры профилактики и осложнения

Киста верхнечелюстной пазухи – доброкачественное заболевание. Но при большом размере развиваются сильные головные боли, терпеть которые невозможно. Также к осложнениям кисты относятся:

  • Хронические формы ринита.
  • Фронтит или гайморит хронического течения.
  • Разрывы кисты.
  • Нарушение работы органов зрения: абсцесс, флегмона, тромбоз синуса.
Когда киста гнойная, ее последствия могут затрагивать головной мозг. Гной, который попадает в него, провоцирует менингит, энцефалит или абсцесс.
Для предупреждения появления кисты требуется соблюдать правила профилактики. В первую очередь они заключаются в своевременном лечении стоматологических проблем.

При бессимптомном лечении киста может несколько лет не увеличиваться в размерах, встречаются ситуации, когда она самостоятельно рассасывается. Но в такой ситуации человек должен находиться под контролем доктора, а при ухудшении динамики реализуется операция.

Еще больше полезных статей о ЛОР заболеваниях можете найти на сайте https://lor-uhogorlonos.ru/

Удаление кисты носа детей в Москве

Киста – полостное образование доброкачественного характера, окруженное капсулой и заполненной жидким содержимым. Кисты могут быть совсем маленькими или достигать внушительных размеров, заполняя весь объем околоносовой пазухи и провоцируя воспалительные процессы.
Заболевание лечится только хирургическим путем, так как самостоятельно киста не может рассосаться или исчезнуть.

Преимущества лечения в «СМ-Доктор»

  • Квалифицированные специалисты. В Центре работают высококвалифицированные врачи, которые регулярно совершенствуют свои навыки и знания.
  • Комфортные условия. Пациенты пребывают в уютных палатах под наблюдением заботливого персонала.
  • В условиях клиники можно оперативно пройти предоперационное обследование. Хирургическое вмешательство является малоинвазивным. После удаления кисты ребенка выписывают, как правило, на следующий день.
  • Минимальные риски. Современное оборудование и малотравматичные методики позволяют проводить вмешательства с минимальным травматизмом. Это создает условия для гладкого течения послеоперационного периода. Реабилитация проходит в короткие сроки.

Показания для удаления кисты

Кисты образуются в результате хронических патологий носоглотки. Редко поддаются консервативному лечению. При отсутствии адекватного лечения могут привести к развитию осложнений:
  • хронический синусит;
  • частые головные боли;
  • затрудненное дыхание;
  • ощущение давления в области кисты;
  • частые ОРВИ;
  • скопление гноя в полости кисты;
  • отек лица со стороны новообразования;
  • быстрое увеличение размеров кисты.

Во всех этих случаях показано хирургическое лечение. От операции можно воздержаться, если киста не увеличивается в размерах, не доставляет пациенту дискомфорта, не провоцирует осложнений. Но при этом обязательно требуется динамическое наблюдение ЛОР-врача.

Хирургическое лечение противопоказано детям младше 1 года.

Предоперационная подготовка

Удалению кисты предшествует стандартный комплекс предоперационной диагностики, который включает:
  • лабораторный этап – общий анализ крови, мочи, оценка гемостаза, определение группы и резус крови;
  • инструментальный этап – рентгенография черепа, КТ или МРТ головы;
  • консультативный этап – осмотр ЛОР-врача, анестезиолога и педиатра.

По индивидуальным показаниям могут потребоваться дополнительные консультации врачей и диагностические процедуры. Все подготовительные процедуры можно удобно пройти на базе «СМ-Доктор».

На день операции ребенок должен быть полностью здоровым.

Техника удаления кисты носа у детей

Операция выполняется под общей анестезией.

Время проведения вмешательства – от 60 минут.

Для эндоскопического удаления кист носа и гайморовых пазух в «СМ-Доктор» используется современная оптическая установка и ультратонкий инструментарий. Сначала врач осматривает полости носа с помощью эндоскопа, при необходимости расширяет устья пазух, затем удаляет новообразование. Обязательно иссекается капсула, что позволяет избежать рецидива заболевания.

В результате операции происходит радикальное излечение, восстанавливается нормальный объем, дренаж и аэрация пазух, облегчается дыхание и нормализуется тембр голоса.

Послеоперационный период

Эндоскопическое удаление кисты считается малотравматичной операцией, она хорошо переносится маленькими пациентами. Срок стационарного наблюдения составляет 1-2 дня, на протяжении которых врач контролирует состояние ребенка, проводит консервативную терапию. Малыш может находиться в клинике с родителями.

Дальнейший послеоперационный период пациент проводит дома. Контрольные осмотры у врача организуются примерно на 3-й и 7-й день, а также через месяц.

Если у ребенка нарушено носовое дыхание и диагностирована киста носа или придаточной пазухи, записывайтесь на консультацию к отоларингологам центра «СМ-Доктор». Хирургическое лечение этой патологии в умелых руках считается технически простой операцией, которая быстро избавит вашего ребенка от дискомфортных ощущений.

Записаться на приём или задать вопросы можно круглосуточно по телефону +7 (495) 292-59-86

Удаление и лечение кисты в Казани. Удаление новообразований гайморовой пазухи


  • Лечение хронического насморка
  • Искривление носовой перегородки
  • Лечение храпа
  • Удаление аденоидов
  • Лечение вазомоторного ринита
  • Удаление полипов носа
  • Удаление кист — в придаточных пазухах и миндалинах
  • Лечение хронических ангин лазером
  • Лакунотомия

Кисты – распространенное заболевание в практике отоларингологов. Патологию относят к категории последствия ринитов и синуситов. Формирование кист провоцирует некачественное лечение ринологических болезней. Наш медицинский центр предлагает услуги по хирургическому удалению и лечению кист.

Что такое киста околоносовой пазухи?

Кисты носят доброкачественный характер. Опухоли имеют вид наполненных жидкостью мешочков. Стенки образований тонкие, эластичные. Порядка 80% клинических случаев приходится на обнаружение кист в гайморовой, верхнечелюстной пазухе. Реже опухоли идентифицируют в зоне решетчатого лабиринта, лобной и клиновидной области.

Рост кисты происходит без ощущения дискомфорта. Неприятность выявляют стоматологи в ходе подготовки пациентов к протезированию зубов. Опухоли видны на снимках по результатам компьютерной томографии черепа. Метод диагностики позволяет установить точное местоположение, габариты кисты.

Как появляется киста пазухи носа?

Слизистые оболочки носовых пазух испещрены секреторными железами. Последние вырабатывают субстанции для увлажнения тканей и снижения сухости вдыхаемого воздуха. Выводные протоки желез находятся в верхних слоях слизистых оболочек. В результате определенных сбоев микроскопические отверстия закупориваются. Однако жидкие секреты продолжают выделяться наружу. Итогом становится появление эластичного мешочка, наполненного водянистым содержимым.

Закупорка желез в области носовых пазух происходит на фоне хронических воспалений тканей носоглотки. Помимо незалеченных ринитов и синуситов заболевание вызывают аномалии в развитии местных тканей.

Симптомы кисты челюстной и носовой пазухи

Признаки формирования кист выглядят следующим образом:

  • неприятные ощущения в лобной зоне во время наклонов головы;
  • слабая боль поблизости щек, затрагивающая челюсть и скулы;
  • чувство тяжести, легкого давления вокруг глазниц;
  • периодическое стекание обилия вязких слизистых выделений по стенке глотки;
  • трудность носового дыхания наряду с отсутствием простуды, других респираторных заболеваний;
  • регулярные приступы головной боли различной интенсивности.

Обычно люди не испытывают никакого дискомфорта на ранних стадиях роста кисты околоносовой пазухи. В отдельных случаях опухоли десятилетиями не дают о себе знать. На поздних этапах патологические образования способны вызывать ухудшение зрения ввиду давления на глазные яблока. По этой причине пациенты часто обращаются за консультацией к офтальмологам, избегая посещения отоларинголога.

Эндоскопическая операция по удалению кисты гайморовой пазухи

Метод терапии предполагает устранение опухоли специальным манипулятором. Устройство имеет вид эластичной трубки. На окончании приспособления содержится видеокамера. Эндоскоп безболезненно вводят в гайморову пазуху. Врач контролирует действия, отслеживая изображение на мониторе.

Отоларинголог аккуратно изымает жидкое содержимое кисты, удаляет патологические ткани. Зону воздействия обрабатывают антисептиками. Удаленную опухоль отправляют в лабораторию. Выполняют исследование на предмет злокачественного характера образца.

Эндоскопия кисты гайморовой пазухи имеет ряд преимуществ:

  • в отличие от устаревших хирургических методов не требует создания разрезов;
  • введение манипулятора в проблемную область позволяет безопасно отследить степень развития патологии;
  • низкий травматизм тканей гарантирует быстрое восстановление после операции, сводит к минимуму вероятность осложнений.

Удаление кисты методом эндоскопии занимает близко получаса. Пациент клиники не страдает от интенсивной боли в послеоперационный период. В месте воздействия формируется легкий отек, исчезающий на протяжении считанных суток. Наружные рубцы полностью отсутствуют.

Восстановительный период после операции пазух носа

После эндоскопии кисты гайморовой пазухи дыхательные функции носа приходят в норму примерно через месяц. Прохождение курса антисептической терапии позволяет избежать очередной закупорки секреторных желез и рецидива болезни.

В ходе восстановления пациенту клиники нужно соблюдать ряд правил:

  • закапывать нос физраствором с периодичностью согласно рекомендациям врача;
  • полоскать рот после каждого приема пищи;
  • избегать курения, употребления спиртного;
  • сводить к минимуму физические нагрузки, исключить занятие спортом;
  • отказаться от посещения бань и саун;
  • употреблять назначенные отоларингологом медикаменты.

На этапе восстановления важно посещать врача для эндоскопического слежения за скоростью заживления тканей. Параллельно с компьютерной томографией метод позволяет оценивать качество реабилитации.

Риски и осложнения после операции

Ввиду минимальной степени травматичности эндоскопической операции осложнения вероятны в исключительных случаях. Пациенты изредка страдают от малых носовых кровотечений. Иногда наблюдается слабая тошнота, легкое головокружение. В число неприятностей входит смена тембра голоса.

Когда показано удаление кисты?

Врачи советуют удалять кисты околоносовых пазух в ситуациях:

  • хронической усложненности дыхания через нос;
  • частого развития ринитов и синуситов;
  • регулярного отека тканей лица;
  • периодического возникновения головокружений, болевого синдрома;
  • ощущения инородного тела в носу, давления на глаза.

Обнаружение указанных неприятностей требует немедленной записи на обследование. Игнорирование проблемы грозит разрастанием кисты и закупоркой просвета носовых пазух.

Когда удаление кисты противопоказано?

Эндоскопия кисты имеет ряд ограничений. Операцию не дозволено выполнять людям, страдающим от плохой свертываемости крови. В список противопоказаний входят раковые заболевания, эпилепсия, сердечнососудистые нарушения хронического плана. Удаление кисты хирургическим методом не рекомендовано пациентам с почечными и печеночными патологиями, сахарным диабетом на тяжелой стадии развития.

Зубосодержащая киста верхнечелюстной пазухи с локализацией зачатка зуба в области нижней стенки глазницы. Клинический случай

Авторами статьи проведено оперативное удаление зубосодержащей кисты верхнечелюстной пазухи. Зачаток зуба был расположен в области нижней стенки глазницы. Осуществлен комбинированный эндоскопический эндоназальный-вестибулярный доступ. Зачаток зуба и оболочка кисты удалены через эндоназальный доступ. Послеоперационный период протекал без осложнений. Применение эндоскопической технологии позволило провести оперативное вмешательство в условиях достаточной видимости, существенно снизить степень операционной травмы и избежать повреждения прилегающих анатомических структур.

Зубосодержащие кисты, локализованные вне альвеолярного отростка нижней или верхней челюстей, встречаются достаточно редко. Тем не менее в научной литературе встречаются случаи локализации зубосодержащих кист в полости носа (Григорьев В. П., Шагатаева Б. А., 2011; Lin I. H., Hwang C. F., Su C. Y., Kao Y. F., Peng J. P., 2004), мыщелкового отростка (Yusuf H., Quayle A. A., 1989), венечного отростка (Toranzo Fernandez M., Terrones Meraz M. A., 1992).

Как правило, данная патология протекает бессимптомно. Однако по мере роста кисты возможно появление некоторых характерных клинических признаков. При росте зубосодержащей кисты в просвет верхнечелюстного синуса возможно блокирование естественного соустья, что способствует развитию острого синусита (Haber R., 2008). Нередко больные жалуются на наличие головной боли в течение длительного промежутка времени, не связанной с зубной болью и не имеющей центрального генеза.

Только при проведении объемной компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии челюстно-лицевой области возможно выявление наличия зубосодержащих кист (Kim K. S., Kim J. H., Kim H. J., 2007).

Достаточно редко зубосодержащие кисты больших размеров могут приводить к механическому сдавлению носослезного канала, что клинически проявляется в виде обильного слезотечения (RayB., BandyopadhyayS. N., DasD., AdhikaryB., 2009).

Тактика лечения зубосодержащих кист, локализованных вне альвеолярных отростков челюстных костей, сводится к их оперативному удалению. В случае наличия кисты в верхнечелюстной пазухе выбор оперативного доступа и методика удаления зависят от особенностей локализации.

При удалении зубосодержащей кисты, располагающейся в альвеолярной бухте ВЧП, как правило, создается внутриротовой оперативный доступ.

В случае локализации патологического образования в верхней или медиальной частях пазухи оперативный доступ осуществляется эндоназально с применением эндоскопических технологий.

При наличии объемной зубосодержащей кисты ВЧП, прилегающей к важным анатомическим структурам (подглазничный канал, носослезный канал), создается комбинированный эндоназальный — внутриротовой доступ.

Клинический случай

Пациент, 32 лет, периодически отмечал наличие отделяемого из полости носа в течение 10 лет. В 2005 г. ему был диагностирован хронический верхнечелюстной синусит, рекомендовано проведение септопластики в плановом порядке. В 2013 г. по поводу головной боли неврологом назначена МРТ, в результате проведения которой выявлено тотальное затемнение левой верхнечелюстной пазухи (ВЧП) с наличием гиперинтенсивного включения. Далее было рекомендовано проведение КТ, результаты которой подтвердили наличие зубосодержащей кисты, занимающей весь объем левой ВЧП.

Учитывая объем кисты, размер зуба и близкое расположение подглазничного канала, было решено провести эндоскопическую гайморотомию с использованием комбинированного доступа. Первым этапом было создание эндоназального доступа: после инфильтрационной анестезии в области agger nasi и средней носовой раковины произведено удаление крючковидного отростка под эндоскопическим контролем. Киста визуализирована. Естественное соустье верхнечелюстной пазухи расширено (диаметр риноантростомы составил 10—15 мм).

Изогнутыми инструментами под контролем угловой оптики произведено удаление медиальной и верхней стенок кисты. Затем под инфильтрационной анестезией (Ubistesin forte) была создана контрапертура (5 мм) передней стенки ВЧП. Под контролем торцевой оптики произведено удаление передней и нижней стенок кисты, визуализирован зачаток зуба 28. Используя контрапертуру в передней стенке для введения в полость пазухи изогнутых инструментов, зуб удалили через естественное соустье ВЧП под контролем угловой оптики. В область среднего носового хода установлен латексный тампон для профилактики латерализации средней носовой раковины.

В послеоперационном периоде пациенту назначена антибактериальная и противовоспалительная терапия. Выписан на 2-е сутки п/о. При эндоскопическом осмотре на 5-е сутки выявлены и удалены скудные геморрагические сгустки в области среднего носового. Естественное соустье ВЧП широкое, функционирует нормально.

Рис. 1. После резекции крючковидного отростка визуализируется медиальная стенка зубосодержащей кисты.

Рис. 2. После удаления медиальной стенки кисты визуализируется зачаток зуба 28.

Заключение

Комбинированный эндоназальный-вестибулярный доступ сочетает достоинства обеих методик: расширение естественного соустья верхнечелюстной пазухи обеспечивает нормальную аэрацию пазухи в послеоперационном периоде, позволяет лучше визуализировать патологический процесс во время операции, в данном случае контролировать канал подглазничного нерва. Создание контрапертуры в передней стенке позволяет более свободно проводить манипуляции в альвеолярной бухте ВЧП. 

Литература
  1. Григорьев В. П., Шагатаева Б. А. Эктопия зуба в полость носа. Вестник оториноларингологии, № 5, 2011. — 56.
  2. Haber R. Not Everything in the Maxillary Sinus Is Sinusitis: A Case of a Dentigerous Cyst. Pediatrics 2008; 121; 203.
  3. Kim K. S., Kim J. H., Kim H. J. Dentigerous cyst presenting with sinus headache as the primary symptom. Headache.  2009 Jun; 49(6):919—22; Micozkadioglu S. D., Erkan A. N. Endoscopic removal of a maxillary dentigerous cyst. ENT.  2007; 3(4):213—6.
  4. Lin I. H., Hwang C. F., Su C. Y., Kao Y. F., Peng J. P. Intranasal tooth: Report of three cases. Chang Gung Med J 2004; 27:385—9.
  5. Ray B., Bandyopadhyay S. N., Das D., Adhikary B. A rare cause of nasolacrimal duct obstruction: dentigerous cyst in the maxillary sinus. Indian J Ophthalmol.  2009 Nov-Dec; 57(6):465—7.
  6. Toranzo Fernandez M., TerronesMeraz M. A. Infected cyst in the coronoid process. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992; 73:768.
  7. Yusuf H., Quayle A. A. Intracondylar tooth. Int J Oral MaxillofacSurg 1989; 18:323.

Прейскурант на оториноларингологические услуги

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 1800 Записаться на прием
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 1800 Записаться на прием
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога кандидата медицинских наук первичный 2300 Записаться на прием
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога кандидата медицинских наук повторный 2300 Записаться на прием
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога 960 Записаться на прием
Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога 1080 Записаться на прием
Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога детского 1080 Записаться на прием
Снятие швов с проекции ЛОР-органов 300 Записаться на прием
Туширование грануляций в наружном слуховом проходе и среднем ухе 600 Записаться на прием
Удаление тампонов из полости носа 500 Записаться на прием
Механическая остановка кровотечения (передняя тампонада носа) 1500 Записаться на прием
Механическая остановка кровотечения (задняя тампонада носа) 2500 Записаться на прием
Исследование органов слуха с помощью камертона 500
Записаться на прием
Введение лекарственных препаратов в наружный слуховой проход 200
Записаться на прием
Катетеризация слуховой трубы с введением лекарственных препаратов 1000 Записаться на прием
Катетеризация слуховой трубы с введением лекарственных препаратов под контролем эндовидеоскопической техники 1500 Записаться на прием
Введение лекарственных препаратов интраназально 170
Записаться на прием
Перемещение по Проэтцу 1000 Записаться на прием
Промывание лакун миндалин 1000 Записаться на прием
Орошение носоглотки по Бохону
400
Записаться на прием
Вливание в гортань лекарственных средств
500
Записаться на прием
Подувание слуховой трубы
500
Записаться на прием
Аспирация носа (по Зондерману)
500
Записаться на прием
Пневмомассаж барабанных перепонок
500
Записаться на прием
Удаление инородного тела из носа 1100 Записаться на прием
Удаление инородного тела глотки или гортани 1500 Записаться на прием
Уход за наружным слуховым проходом 400 Записаться на прием
Заушные блокады с лекарственными препаратами 500 Записаться на прием
Речевая аудиометрия 250 Записаться на прием
Составление слухового паспорта 200 Записаться на прием
Тимпанометрия 500 Записаться на прием
Импедансометрия 500 Записаться на прием
Исследование вестибулярного аппарата
400 Записаться на прием
Тотальная аудиометрия
1000
Записаться на прием
Промывание пазух носа (синус-катетером) 1500 Записаться на прием
Получение мазков со слизистой оболочки носа
150 Записаться на прием
Получение материала из уха
150 Записаться на прием
Удаление ушной серы 1000 Записаться на прием
Удаление инородного тела из слухового отверстия 1500 Записаться на прием
Воздействие ультразвуком при заболеваниях верхних дыхательных путей (промывание небных миндалин аппаратом «Тонзиллор») 1500 Записаться на прием
Ультразвуковое исследование околоносовых пазух 500 Записаться на прием
Фонофорез небных миндалин с использованием аппарата «Тонзиллор» 500 Записаться на прием
Воздействие низкоинтенсивным лазерным излучением при заболеваниях верхних дыхательных путей
300 Записаться на прием
Туширование фолликулов задней стенки глотки при хроническом фарингите аппаратом «Сургитрон» первичное 600 Записаться на прием
Туширование фолликулов задней стенки глотки при хроническом фарингите аппаратом «Сургитрон» повторное 500 Записаться на прием
Риноскопия (послеоперационный уход за полостью носа) 500 Записаться на прием
Эндоскопический осмотр полости носа и носоглотки 2000 Записаться на прием
Эндоскопическая послеоперационная ревизия полости носа,носоглотки и околоносовых пазух 1500 Записаться на прием
Фиброларингоскопия 1500 Записаться на прием
Отомикроскопия 1000 Записаться на прием
Смена повязки после вскрытия фурункула носа 2000 Записаться на прием
Смена повязки после дренирования фурункула наружного уха 2000 Записаться на прием
Проба Мюллера
2000
Записаться на прием
Промывание верхнечелюстной пазухи через ороантальное сообщение
1500
Записаться на прием
Промывание верхнечелюстной пазухи через послеоперационное соустье
1500
Записаться на прием
Внутриносовые блокады
500
Записаться на прием
Паратонзиллярная болокда
1000
Записаться на прием

Отоларингологические операции
   
Первичная хирургическая обработка раны уха 1100 Записаться на прием
Миринготомия 1500 Записаться на прием
Пункция околоносовых пазух (с одной стороны) 2000 Записаться на прием
Пункция околоносовых пазух (с двух сторон) 4000 Записаться на прием
Пункция околоносовых пазух (и катетеризация с одной стороны) 1800 Записаться на прием
Пункция околоносовых пазух (и катетеризация с двух сторон) 3300 Записаться на прием
Вскрытие гематомы или абсцесса перегородки носа 2000 Записаться на прием
Ручная репозиция костей носа 4000 Записаться на прием
Инструментальная репозиция костей носа 6000 Записаться на прием
Резекция носовых раковин 5000 Записаться на прием
Иссечение кисты небной миндалины 1500 Записаться на прием
Вскрытие паратонзиллярного абсцесса 3500 Записаться на прием
Разведение краев раны после вскрытия паратонзиллярного абсцесса 2000 Записаться на прием
Вскрытие фурункула носа 3500 Записаться на прием
Дренирование фурункула наружного уха 3500 Записаться на прием
Ушвание раны носа
1500
Записаться на прием
Удаление полипа среднего уха
3000
Записаться на прием
Удаление атеромы наружного уха
5000
Записаться на прием
Наложение швов на ушную раковину и наружный слуховой проход
1000
Записаться на прием
Увулопалатопластика
10000
Записаться на прием
Лазерная тонзиллотомия
8000
Записаться на прием
Лазерная лакунотомия
5000
Записаться на прием
Биопсия образований слизистой оболочки полости носа
1000
Записаться на прием
Биобсия образований слизистой оболочки носоглотки под контролем эндоскопического исследования
1500
Записаться на прием
Биопсия образований наружного уха
1000
Записаться на прием
Биобсия образований глотки
1000
Записаться на прием
Удаление кисты дна полости носа
10000
Записаться на прием
Криодеструкция небных миндалин (1 процедура) 8000 Записаться на прием

Эндоскопические отоларингологические операции
   
Подслизистая коррекция носовой перегородки (1 категория сложности) 20000 Записаться на прием
Подслизистая коррекция носовой перегородки (2 категория сложности – искривление в хрящевом и костном отделах) 25000 Записаться на прием
Подслизистая коррекция носовой перегородки (3 категория сложности – сложное анатомическое строение или реоперация) 30000 Записаться на прием
Кристотомия 15000 Записаться на прием
Септопластика
20000
Записаться на прием
Пластика перфорации перегородки носа (перфорация до 1 см) 25000 Записаться на прием
Пластика перфорации перегородки носа (перфорация 1–3 см) 30000 Записаться на прием
Пластика перфорации перегородки носа (перфорация более 3 см) 35000 Записаться на прием
Вазотомия нижних носовых раковин 2000 Записаться на прием
Радиоволновая вазотомия нижних носовых раковин 10000 Записаться на прием
Латероконхопексия нижних носовых раковин 1700 Записаться на прием
Гальванокаустика нижних носовых раковин 1800 Записаться на прием
Парциальная этмоидотомия односторонняя 10000 Записаться на прием
Парциальная этмоидотомия двухсторонняя 18000 Записаться на прием
Резекция буллезной средней носовой раковины 4100 Записаться на прием
Инфундибулотомия с использованием видеоэндоскопических технологий
3000
Записаться на прием
Гайморотомия с использованием видеоэндоскопических технологий
4000 Записаться на прием
Эндоскопическое удаление инородного тела из верхнечелюстной пазухи 18000 Записаться на прием
Эндоскопическое удаление кистоподобного образования из верхнечелюстной пазухи 15000 Записаться на прием
Аденоидэктомия 8000 Записаться на прием
Удаление полипов носового хода (единичные полипы) 5000 Записаться на прием
Удаление полипов носового хода (множественные полипы) 10000 Записаться на прием
Удаление полипов носовых ходов (единичные полипы) 10000 Записаться на прием
Удаление полипов носовых ходов (множественные полипы) 16000 Записаться на прием
Удаление полипов верхнечелюстной пазухи (1 сторона) 10000 Записаться на прием
Шейверная аденотомия
18000
Записаться на прием
Тонзилэктомия 25000 Записаться на прием
Абсцесстонзиллэктомия 25000 Записаться на прием
Эндоскопическое вскрытие клиновидной пазухи 13000 Записаться на прием
Фронтотомия эндоскопическая
7000 Записаться на прием

Лазерные и радиоволновые отоларингологические операции


Лазерная нижняя вазотомия
12000 Записаться на прием
Увулопластика
5000
Записаться на прием
Лазерное рассечение синехий полости носа
4000
Записаться на прием
Лазерное удаление полипов полости носа (единичный полип)
5000 Записаться на прием
Лазерное удаление полипов полости носа (множественные полипы — одна сторона) 8000
Записаться на прием
Коагуляция при носовых кровотечениях в передних отделах перегородки носа 1500 Записаться на прием
Коагуляция рецидивирующих носовых кровотечениий в глубоких отделах полости носа, под эндоскопическим контролем 4000 Записаться на прием
Лазеерное удаление доброкачественных образований носоглотки
8000 Записаться на прием
Лазерная пластика устья слуховой трубы эндоскопическая 5000 Записаться на прием
Удаление доброкачественных образований полости и преддверия носа, наружного уха, глотки до 1 см
4000 Записаться на прием
Удаление доброкачественных образований полости и преддверия носа, наружного уха, глотки 1-3 см
5500 Записаться на прием
Удаление доброкачественных образований полости и преддверия носа, наружного уха, глотки более 3 см 7000 Записаться на прием

(PDF) Differential diagnosis of maxilla and maxillary sinus cysts

CONSILIUM MEDICUM 2019 | ТОМ 21 | №3 / CONSILIUM MEDICUM 2019 | Vol. 21 | No. 3 61

Формированию истинных риногенных ретенционных

кист способствует нарушение оттока желез слизистой обо-

лочки. К возможным проявлениям кист максиллярного

синуса следует отнести: дискомфорт в проекции пазухи

при наклонах головы, головную боль, затруднение носово-

го дыхания, отделяемое из носа, постназальный затек. Воз-

можное частое бессимптомное, в особенности безболевое,

течение заболеваний представляет наибольшую проблему

в выявлении патологии и делает кисты зачастую случай-

ной находкой в результате лучевого исследования. По дан-

ным разных авторов, кисты верхнечелюстной пазухи об-

наруживались у различных групп, обследуемых в случаях

от 5,8 до 20,9% [5]. При этом пациенты не предъявляли жа-

лоб, позволивших бы заподозрить наличие патологиче-

ского процесса. Следствием поздней диагностики кист мо-

гут явиться гнойное воспаление патологического очага,

распространение инфекции на смежные анатомические

структуры, их деструкция и так далее. По данным различ-

ных авторов, кисты максиллярного синуса не имеют кост-

ного «купола», чаще встречаются в области дна пазухи и

обращены своим основанием к нему.

Наиболее характерным отличием кисты верхнечелюст-

ной пазухи от кисты, исходящей из верхней челюсти, счи-

тается наличие костной перегородки или «яичной скорлу-

пы» между полостью пазухи и кистой (оттеснение дна па-

зухи). Встречаются варианты ячеистого строения верх-

нечелюстной пазухи, что может затруднить интерпрета-

цию полученных результатов исследования. Кроме того,

кисты, проникающие в полость верхнечелюстной пазухи,

часто сопровождаются реактивными изменениями слизи-

стой максиллярного синуса.

В современной оториноларингологии и челюстно-лице-

вой хирургии спорным остается вопрос необходимости

хирургического вмешательства при случайном обнаруже-

нии кист верхней челюсти и верхнечелюстной пазухи.

Первые всегда следует дифференцировать от кистоподоб-

ных образований, таких как амелобластома, амелобласти-

ческая фиброма, миксома, фиброма [6].

Наличие эпителиальной выстилки полости кисты не ис-

ключает возможности озлокачествления образования.

В различных литературных источниках описаны случаи

плоскоклеточного рака, одонтогенной карциономы с клет-

ками-призраками. Приведенные тезисы говорят о необхо-

димости динамического наблюдения за пациентами, обя-

зательного выполнения контрольных лучевых исследова-

ний. В случае наличия рентгенологических и клинических

признаков опухолевого роста необходима обязательная

гистологическая верификация процесса для постановки

диагноза.

Поводом для биопсии образования или полного иссече-

ния при бессимптомном течении должно послужить бы-

строе увеличение образования в размерах, деструкция

костной ткани, МРТ-признаки инфильтрации близлежа-

щих мягких тканей, отсутствие эффекта эндодонтического

лечения радикулярных кист, появление симптоматики.

Подготовка к плановым хирургическим вмешательствам

также требует выполнения санации очагов хронической

инфекции [7]. При планировании операции синус-лиф-

тинг для снижения риска возникновения осложнений и

улучшения результатов костной пластики необходимо

устранение патологии шнейдеровой мембраны.

Дифференциальная диагностика объемных образований

верхней челюсти и верхнечелюстной пазухи напрямую

влияет на тактику лечения. Например, радикулярная киста

подлежит эндодонтическому лечению, а при отсутствии

эффекта возможно проведение зубосохраняющих опера-

ций. Кисты максиллярного синуса необходимо лечить хи-

рургически. Выполнение классической гайморотомии с

доступом через переднюю стенку верхнечелюстной пазухи

и созданием стойкого соустья в нижнем носовом ходу не

всегда оправдано при наличии современной эндоскопиче-

ской техники [8]. Использование минимально инвазивных

методов хирургического лечения позволяет избежать мно-

гих осложнений и трудностей: массивных послеопера-

ционных отеков, повреждения II ветви тройничного нер-

ва, формирования послеоперационных кист максиллярно-

го синуса [9] и так далее.

При лечении кист верхней челюсти, костный купол кото-

рых проникает в полость верхнечелюстной пазухи, также

возможен эндоскопический эндоназальный подход [10].

Ниже приведены клинические примеры нашего опыта

лечения интрасинусальных кист верхнечелюстной пазухи.

Клинический пример 1

Пациент В. 37 лет обратился в оториноларингологиче-

ское отделение Первого СПбГМУ им. И.П.Павлова в марте

2016 г. с жалобами на: затруднение носового дыхания и за-

ложенность левой половины полости носа, отделяемое из

носа слизисто-гнойного характера, стекание слизи по зад-

ней стенке глотки, периодический дискомфорт в проекции

левой верхнечелюстной пазухи и головную боль. Из анам-

неза известно, что описанные жалобы беспокоят 1,5 года.

Обращался к оториноларингологу по месту жительства.

Консервативная терапия (топические назальные глюко-

кортикостероиды, антибактериальные препараты, антиги-

стаминные, деконгестанты) без эффекта.

Выполнена конусно-лучевая КТ околоносовых пазух, на

которой в проекции левой верхнечелюстной пазухи опреде-

ляется округлое образование с ровным, четким контуром,

куполообразным верхним контуром, занимающее половину

объема пазухи (рис. 1). Учитывая клиническую симптома-

тику, данные анамнеза, рентгенологические находки и не-

эффективность консервативного лечения, было рекомендо-

вано выполнение хирургического вмешательства в объеме

вскрытия левой верхнечелюстной пазухи. В условиях мест-

ной анестезии под эндоскопическим контролем (ригидные

эндоскопы 0, 45 и 70°) выполнено удаление кисты из левого

максиллярного синуса временным доступом через нижний

носовой ход. В полости пазухи была обнаружена киста с

включениями желтого цвета в оболочке и мерцающим со-

ломенного цвета содержимым (рис. 2, 3). Тампонада в

послеоперационном периоде не потребовалась.

Через 2 ч после вмешательства пациент был отпущен до-

мой. В раннем и отдаленном послеоперационном периодах

осложнений отмечено не было. Гистологическое исследо-

вание операционного материала выявило кисту с включе-

ниями холестерина (рис. 4). По результатам КТ через 6 мес:

пневматизация околоносовых пазух не нарушена, опреде-

ляется утолщение слизистой оболочки в проекции дна ле-

Sergei A. Karpishchenko, et al. / Consilium Medicum. 2019; 21 (3): 60–64.

Рис. 1. КТ околоносовых пазух: однородное округлое затене-

ние левой верхнечелюстной пазухи синуса с куполообразным

верхним контуром.

Fig. 1. СT of the paranasal sinuses: rounded homogeneous opacity

of the left maxillary sinus with dome-shaped upper contour.

Влияние высокого гидростатического давления на кисты ткани Toxoplasma gondii в свином фарше

Progress 10.01.04 — 30.09.05

Выходы
Наши исследования показывают, что обработка под высоким давлением устраняет инфекционность стадии ооциста и тканевой кисты T. gondii. Обработка продукции HPP может использоваться для инактивации ооцист T. gondii. HPP также можно использовать для инактивации T. gondii в свинине. Давление, необходимое для полной инактивации, легко получить в коммерческих машинах HPP.Время воздействия составляет 1 минуту или меньше. Неблагоприятного воздействия на свиной фарш при эффективном давлении не наблюдалось. Дополнительные исследования показывают, что HPP может инактивировать других простейших в соке (Encephalitozoon cuniculi) или в устрицах (Cryptosporidium).

Воздействие
Мы продемонстрировали предприятиям пищевой промышленности и производства свинины, что T. gondii можно удалить из свинины и других продуктов (продуктов, соков) с помощью HPP. Давление и время воздействия находятся в допустимых пределах для промышленного использования.Эта технология имеет множество применений в пищевой промышленности.

Publications

  • Линдси, Д. С., М. В. Коллинз, К. Н. Джордан, Г. Дж. Флик и Дж. П. Дубей. 2005. Влияние обработки под высоким давлением на инфекционность ооцист Toxoplasma gondii для мышей J. Parasitol. 91: 699-701.
  • Линдси, Д. С., М. В. Коллинз, Дж. Дж. Флик и Дж. П. Дубей. 2005. Влияние обработки под высоким давлением на тканевые цисты Toxoplasma gondii в свином фарше. J. Parasitol. В прессе.
  • Джордан, К. Н., А. М. Заяц, Д. Холлиман, Г. Дж. Флик и Д. С. Линдси. 2005. Влияние обработки под высоким давлением на инфекционность in vitro Encephalitozoon cuniculi. J. Parasitol. В прессе.
  • Коллинз, М. В., Дж. Дж. Флик, С. А. Смит, Р. Файер, Р. Круненберг, С. О’Киф и Д. С. Линдси. 2005. Влияние обработки под высоким давлением на инфекционность ооцист Cryptosporidium parvum, извлеченных из экспериментально экспонированных восточных устриц (Crassostrea virginica). J. Eukaryot.Microbiol. В прессе.

(PDF) Влияние обработки под высоким давлением на кисты ткани Toxoplasma gondii в свинине

198 ЖУРНАЛ ПАРАЗИТОЛОГИИ, VOL. 92, NO. 1, ФЕВРАЛЬ 2006

T

ABLE

II. Корреляции между уровнями мРНК ферментов гидрогеносомы

.

r значение (n

5

28)

PFOR (B) Яблочная E (D) Ферродоксин-гидрогеназа

PFOR (A)

PFOR (B)

Malic E (D)

Ферродоксин 0.5508 0,4854

0,3222

0,7240

0,3717

0,5041

0,4786

0,3281

0,3147

0,6188

Значение P *

EFOR8

Ферродоксин

0,0009 0,0042

0,0674

,

0,0001

0,0332

0,0028

0,0056

0,0668

0,0056

0,0668

0,0794

может обозначить значение в формате 0

значение

0.05 уровень после коррекции Бонфера —

рони (P

3

10).

логарифм количества копий целевой ДНК. Для этой цели рекомбинантные плазмиды

, содержащие стандартные последовательности, линеаризовали 10 ед.

SalI и инкубировали при 37 ° C в течение 1 часа (Appligene-Oncor, Illkirch,

France). Десятикратные серийные разведения линеаризованных плазмид, в диапазоне от

10

1

до 10

8

, использовали в качестве матрицы, в двух экземплярах, для определения кривых разделения калибровки

.Три точки стандартов использовали в качестве положительного контроля

в каждой реакции.

Расчет числа копий мРНК фермента был основан на стандартных кривых

серии 3-кратных разведений, представляющих график значений Ct по сравнению с

логарифмом числа копий, включенных в каждый прогон ПЦР.

мРНК фермента

копий для различных изолятов стандартизировали путем нормализации

к рибосомной ДНК T. vaginalis. Данные анализировали с помощью корреляционного анализа между уровнями мРНК различных ферментов или между уровнями мРНК фермента en-

и результатами MLC для данного изолята в аэробных или анаэробных условиях

. Поскольку были протестированы множественные корреляции

, была использована поправка Бонферрони, в которой значения P умножаются на

выполненных анализов. P

#

0,05 считалось значимым

.

Как показано в таблице II, согласованная регуляция экспрессии между

и

уровнями мРНК различных тестируемых ферментов была сильной. Те, что

остаются значимыми после поправки Бонферрони (P

3

10), выделены жирным шрифтом.

Неудивительно, что уровни мРНК гена A PFOR

сильно коррелировали с уровнями гена B. Уровни мРНК гена A PFOR также точно коррелировали с субъединицей D яблочного фермента, ферродоксина,

,

и уровня мРНК гидрогеназы, хотя после корректировки Бонферрони

корреляция с гидрогеназой больше не была значимой (P

5

0,056). Экспрессия мРНК ферродоксина также достоверно коррелировала

с экспрессией яблочного фермента и гидрогеназы.Большое количество отношений cor-

между этими генами предполагает скоординированную экспрессию этих ферментов

. Однако следует признать, что мРНК из-за посттрансляционных влияний

не обязательно являются надежными предикторами уровней ферментов

.

И наоборот, когда мы оценивали взаимосвязь между этими ферментами

и резистентностью к метронидазолу, мы не обнаружили значительной корреляции

между аэробными или анаэробными MLC и уровнями мРНК любого из

протестированных ферментов, даже до поправки Бонферрони (данные не показаны ).

Точно так же не было значительных различий в уровнях мРНК ферментов. Ob-

, обслуживаемый t-критерием Стьюдента, между изолятами, разделенными метронидазолом

, устойчивость (аэробная MLC

$

100

m

005 г / мл, n

5

15) или восприимчивость (aer-

obic MLC

#

50

m

г / мл, n

5

13).

Эти результаты неутешительны как в отношении открытия

механизма устойчивости к метронидазолу в клинических изолятах, так и в отношении

, так как надежда на то, что идентификация одного или ограниченного числа генов

будет способствовать разработке метода быстрой молекулярной обнаружение

сопротивления. Хотя в нескольких исследованиях коррелировали устойчивость к метронидазолу

со снижением экспрессии гена гидрогеносомного фермента

(Brown et al., 1999; Land et al., 2001), недавнее исследование, направленное на нарушение

гена ферродоксина, не привело к возникновению резистентности. к метрони-

дазолу в аэробных или анаэробных условиях (Land et al., 2004).

В этом исследовании, хотя уровни мРНК PFOR не были значительно ниже, ферментативная активность PFOR была снижена на 95%, что также свидетельствует о том, что

не является критическим для активации метронидазола.Тем не менее, паразиты с дефицитом ферродоксина

были способны продуцировать молекулярный гидро-

ген, хотя и на пониженном уровне, демонстрируя, что ферродоксин и PFOR

не были необходимы для производства водорода. Авторы предположили, что

альтернативных ферродоксинов, флаводоксинов или других биохимических путей

ответственны за продуцирование водорода и, возможно, за сохраненную способность этих паразитов

также активировать метронидазол (Land et al. ,

2004). Постепенное нарастание устойчивости к метронидазолу было предложено на основе поэтапного накопления мутаций, которые влияют на экспрессию

генов гидрогеносомных белков, участвующих в активации лекарств и полной анаэробной устойчивости у лабораторных штаммов.

(Rasoloson et al., 2002). Возможно, эти ранние события устойчивости

не обнаруживаются у клинически устойчивых изолятов даже при использовании высокочувствительных методов

, таких как ПЦР в реальном времени.

Альтернативно, может быть, что аэробный тип устойчивости, обычно

, наблюдаемый у клинических изолятов T. vaginalis, которые плохо реагируют на лечение мет-

ронидазолом, имеет механизм, независимый от механизма штаммов

, проявляющих анаэробную устойчивость (Upcroft and Апкрофт, 2001). Наши данные,

и другие (Rasoloson et al., 2001), согласуются с этой идеей

. Трихомонады с аэробной устойчивостью имеют дефектное поглощение кислородом (Lloyd et al. , 1986; Yarlett et al., 1986), имеют больше внутриклеточного кислорода

и более чувствительны к кислороду окружающей среды, чем изоляты, чувствительные к мет-

ронидазолу (Rasoloson et al., 2001). К сожалению, не было идентифицировано

специфических генов, связанных с чувствительностью к кислороду

, которые можно было бы протестировать с помощью ПЦР в реальном времени, чтобы коррелировать экспрессию с чувствительностью к метронидазолу.

Оценивая экспрессию генов, которые предположительно

ответственны за анаэробный тип устойчивости к метронидазолу

, обычно наблюдаемый в лабораторных изолятах, мы не смогли идентифицировать механизм

или маркер клинической устойчивости.Мы считаем, что дальнейшая работа

в этой области оправдана, поскольку исследования молекулярных эпидемиологических связей показывают, что один-единственный ген может быть ответственным за

, придающий устойчивость к метронидазолу у клинических изолятов (Snipes et al. ,

2000 ). Поскольку дополнительные гены-кандидаты идентифицированы, процесс, который

должен быть значительно облегчен недавним выпуском последовательности генома T. vaginalis

, можно использовать ПЦР в реальном времени, чтобы оценить, изменилась ли их экспрессия

в резистентных к метронидазолу изолирует.

Мы благодарим Нину Макнейр и Марию-Терезу Бонафонте за их техническую

техническую помощь. Это исследование получило поддержку в рамках исследовательского проекта

«Экспрессия генов в лекарственно-устойчивых Trichomonas vaginalis» медицинского факультета Emory

Университета Эмори.

ЦИТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

B

ROWN

, D. M., J. A. U

PCROFT

, H.N.D

ODD

, N.C

HEN

И

U

PCROFT

.

1999. Альтернативная активность 2-кетокислоты оксидоредуктазы в Tricho-

monas vaginalis. Молекулярная и биохимическая паразитология 98: 203–

214.

B

UVE

, A., HA W

EISS

, ML

AGA

, EV

AN

, RM

USONDA

, LZ

EK

ENG

, M.K

AHINDO

, SA

NAGONOU

, LM

ORISON

, NJR

OBINSON

,

И

RJ H

RJ H

ROUP ON

H

ЭТЕРОГЕННОСТЬ

HIV E

PIDEMICS

IN

A

FRICAN

C

ITIES

). 2001. Эпидемиология трихомониаза у

женщин в четырех африканских городах.СПИД 15: S89 – S96.

C

HESSON

, H. W., J. M. B

LANDFORD

,

AND

S. D. P

INKERTON

. 2004. Esti-

человек из ежегодного числа и стоимости новых случаев заражения ВИЧ среди

женщин, вызванных трихомониазом в США. Сексуально

Передающееся заболевание 31: 547–551.

Д

ИАМОНД

, Л. С. 1957. Аксеническое культивирование различных трихомонад

животных и человека.Журнал паразитологии 43: 488–490.

E

DWARDS

, D. 1993. Действие и устойчивость к нитроимидазольным препаратам —

механизмов I. Механизмы действия. Журнал антимикробной химиотерапии

31: 9–20.

E

LLIS

, J. E., D. C

OLE

,

AND

D. L

LOYD

. 1992. Влияние кислорода на ферментативный метаболизм

метронидазол-чувствительных и устойчивых

штаммов Trichomonas vaginalis.Molecular Biochemical Parasi-

tology 56: 79–88.

K

ULDA

, J. 1999. Трихомонады, гидрогеносомы и лекарственная устойчивость.

Международный журнал паразитологии 29: 199–212.

L

AND

, K. M., D. L. C

LEMENS

,

AND

P.J.

OHNSON

. 2001. Потеря нескольких

гидрогеносомных белков, связанных с метаболизмом органелл, и

высокой лекарственной устойчивости у трихомондов. Experimental Parasitol-

ogy 97: 102–110.

Детская гипофосфатазия: уроки ретроспективного одноцентрового обзора 50 детей | Orphanet Journal of Rare Diseases

Целью этого исследования было лучше понять эпидемиологию и клиническое течение болезни в педиатрических HPP, чтобы улучшить и сократить сроки диагностики. Здесь мы приводим характеристики, историю болезни, лабораторные данные, включая генотипы и историю лечения 50 педиатрических пациентов с HPP, которые наблюдались в Университетской детской больнице Вюрцбурга в течение последних 25 лет.

Когорта

В нашей когорте более половины пациентов имели так называемую детскую форму. 34% имели инфантильную форму, и только 4 из 50 пациентов были диагностированы как перинатальная форма. Двое из последних скончались в возрасте 3 месяцев. Ни один пациент не был зарегистрирован как Odonto HPP. По сравнению с другими когортами, о которых сообщается, наши пациенты, по-видимому, страдают более серьезно, что, вероятно, может быть связано с тем, что наш центр был центром клинических исследований АА.

Задержка диагностики

Не было задержки с постановкой диагноза в перинатальном HPP, вероятно, из-за серьезности заболевания в этой небольшой когорте, когда все они проходили лечение в отделении интенсивной терапии новорожденных.Значительные диагностические задержки между средним возрастом появления первых клинических симптомов и возрастом постановки диагноза HPP были отмечены в младенческом возрасте (12 месяцев) и даже продолжительны в детском возрасте HPP (22,5 месяца). К сожалению, отсутствует более дифференцированная информация: количество обращений к врачу, количество диагностических процедур (лабораторных или визуализационных), точное время от первого клинического симптома до направления в центр, например. Подобные результаты были опубликованы Högler et al. с диагностической задержкой 20,4 мес у детей ( n = 90) и 47.5 месяцев у взрослых ( n = 52), зарегистрированные в Глобальном реестре HPP [23]. Задержка диагностики может быть вызвана несколькими причинами, в том числе низкой осведомленностью, неоднородностью проявлений болезни, особенно в клинически «более легких» формах, и отсутствием диагностических рекомендаций.

История болезни

История болезни документировала системные проявления HPP в перинатальном, младенческом и детском возрасте, что в целом согласуется с клиническими симптомами, связанными с HPP, описанными в литературе [7,8,9].Первые результаты Глобального реестра HPP документально подтвердили важность рассмотрения нескелетных проявлений как части диагностики HPP у детей и подростков без различия между возрастными группами [23].

Интересно, что наиболее частым первым симптомом в нашей когорте была неспособность процветать (34%). Therefor тестирование на активность КФ должна быть частью рутинной диагностической обработки у младенцев и детей с проблемами в получении веса, задержки роста и особенно с дополнительными проблемами опорно-двигательными (конечно среди других показателей крови и дальнейшей диагностической работы в соответствии с местными и международными руководствами) .Предлагая это, следует иметь в виду, что у детей с нарушениями питания и роста, вызванными другими причинами, кроме HPP, часто снижается уровень AP из-за общего недостатка питательных веществ, включая цинк в качестве каталитического иона TNAP. Как следствие, может потребоваться тщательный анализ уровней АД и, в случае подозрительно низких уровней, последующие диагностические меры, включая анализ уровней TNAP в лейкоцитах, анализ субстрата и генетический анализ.

Чаще всего в нашей когорте сообщалось о нарушении моторики, нарушении минерализации, преждевременной потере зубов и нарушении нормального роста.Нарушение минерализации в HPP младенческого и детского возраста также может быть недооценено из-за необходимости радиационного воздействия. В нашей когорте мы неохотно использовали рентгеновскую диагностику, поскольку она не выполнялась рутинно только в случае острых или длительных болевых проблем, подозрений на переломы, например. Вместо этого использовали ультразвуковую и МРТ-диагностику [24]. Результаты исследования естественной истории 101 пострадавшего ребенка, опубликованные Whyte et al. подтверждают клиническое впечатление, что естественное течение этого расстройства обычно является хроническим, но стабильным [25].

Наши данные также подтверждают тот факт, что HPP у детей, независимо от подтипа, не характеризуется подлинными патологическими переломами, за исключением генерализованного дефицита минерализации в перинатальной форме. Другие детские заболевания костей, такие как несовершенный остеогенез, склонны к повторным или плохо заживающим переломам [26]. Напротив, взрослые пациенты с HPP могут иметь значительный риск переломов [12]. Скелетно-мышечная боль была задокументирована почти у половины пациентов, знающих, что ее трудно диагностировать у маленьких детей, что, вероятно, приводит к недооценке по крайней мере в этой возрастной группе.С другой стороны, нельзя полностью исключить возможность хронически развивающихся миопатий, вызванных хронически повышенным накоплением провоспалительного субстрата, что может способствовать объяснению более высокой частоты (55%) таких состояний в группе детских HPP, где пациенты уже страдали лет от этой врожденной ошибки метаболизма. Мы обнаружили, что в детстве скелетно-мышечная боль при HPP может быть ведущим симптомом, а также может быть одной из причин задержки диагностики, если ее не назначить должным образом. В целом, кажется, что существует (не совсем поддающийся количественной оценке) порог минимальной требуемой активности АП, за пределами которого нарушаются важные аспекты формирования и созревания тканей, например, минерализация ЦНС, легких и костей, в то время как при более легких формах заболевания накопление субстратов может вызывать хронические симптомы дисфункции, такие как мышечно-скелетная боль.

Стоматологические проявления, особенно преждевременная потеря зубов, являются распространенными симптомами, связанными с HPP, которые могут быть обнаружены в любом возрасте и всегда должны побуждать стоматолога посоветовать пациентам и их семьям дальнейшие диагностические процедуры, включая тестирование AP [12, 17, 25].

HPP ассоциируется с повышенной частотой краниосиностоза, гидроцефалии, сирингомиелии и мальформации хиари [27]. В нашей когорте краниосиностоз диагностирован почти у половины пациентов, преимущественно в перинатальной и младенческой формах. Этот процент намного выше, чем в других когортах, что может быть связано с тем, что пациенты наблюдались в многопрофильной бригаде, включая опытного детского нейрохирурга. У половины из них развилось повышенное внутричерепное давление (диагностировано при рентгенографии черепа, при обследовании глаз — отек диска зрительного нерва, поясничная пункция при измерении давления открытия спинномозговой жидкости), после чего было проведено нейрохирургическое вмешательство (ремоделирование черепа).Это подчеркивает важность тщательного выявления краниосиностоза у пациентов с педиатрической HPP, особенно у более серьезно пораженных лиц с ранними проявлениями заболевания, и очень внимательно следить за ними в опытном центре детской нейрохирургии. Чем больше швов срастается преждевременно, тем больше вероятность того, что это приведет к повышению давления из-за дисбаланса между пространством, требуемым для растущего мозга, и ограниченным внутричерепным пространством [26]. Это также было обнаружено в нашей когорте пациентов с HPP.Но любопытно, что рентгенологические признаки повышенного внутричерепного давления также могут наблюдаться у пациентов с задействованным только одним швом; е. грамм. у девочки (инфантильная ГПП) с преждевременным сращением левого венечного шва (рис. 1). У этой девочки не было клинических симптомов повышенного давления, отека диска зрительного нерва и непримечательной МРТ без мальформации хиари или сирингомиелии.

Рис. 1

Краниосиностоз в HPP: a: Рентгеновский снимок бокового черепа 2-летней девочки с преждевременным сращением обоих венечных швов и признаками повышенного внутричерепного давления, череп с побитым медью. б: л. Рентгеновский снимок черепа девочки 5 лет с преждевременным сращением левого роговичного шва с признаками повышенного внутричерепного давления — оттиски височные, справа. c и d: сбоку и доп. Рентгеновский снимок черепа 12-летнего мальчика с преждевременным сращением левого роговичного шва и преобладанием пальцевых вдавливаний на левой стороне

Поскольку краниосиностоз обычно является очень медленным и хроническим процессом, он в большинстве случаев не приводит к явным острым неврологическим симптомам, основанным на повышенное внутричерепное давление, такое как головная боль, тошнота, рвота или нарушение сознания. Также необходимо учитывать, что после нейрохирургической терапии пораженный шов может снова преждевременно срастаться. Причина быстрой десмальной реоссификации или склероза не выяснена. Кроме того, преждевременное наложение швов может сопровождаться окостенением / кальцификацией менингеальных оболочек, что особенно усложняет нейрохирургическую процедуру. В нашей когорте 3 пациентам потребовалась повторная операция. Таким образом, пациенты должны контролироваться на предмет внутричерепного давления, по крайней мере, до окончания роста мозга / черепа, т.е. примерно до 12 лет.Поскольку сообщаемая частота краниосиностоза и даже краниостеноза в педиатрической HPP кажется значительно ниже [15,16,17,18,19], этот факт добавляет важную особенность к протоколу / алгоритму, о котором мы должны знать при диагностике и руководстве. этих пациентов.

Лабораторные данные и генотипы

Активность AP практически отсутствует в наших перинатальных формах, очень низкая в инфантильных HPP (30, референтный уровень 110–590 Ед / л) и низкая в детском HPP (45, референтный уровень 110–550 Ед / л). л).Из литературы для педиатрической HPP известно, что уровни АД, по-видимому, коррелируют с возрастом начала и отрицательно коррелируют с тяжестью заболевания [7,8,9].

У двух HPP-пациентов с положительным семейным анамнезом измерение АД было в нижнем нормальном диапазоне на момент постановки диагноза (оба — гетерозиготный генотип). У обоих наблюдались подозрительные симптомы в течение болезни, и позже активность АД упала ниже нижнего предела. Эти результаты подчеркивают необходимость тщательной клинической оценки, которая включает измерение активности АП также во времени (несколько раз, если применимо) у детей с положительным семейным анамнезом или / и симптомами, связанными с HPP.Особенно гетерозиготные носители, несущие доминантно-отрицательную мутацию, могут иметь очень мягкий фенотип. Поставить диагноз таким людям — сложная задача. Статус «носителя» одиночной мутации в конечном итоге должен быть почти клинически незамеченным. Врач должен знать о нижних пределах референсных интервалов АД, скорректированных с учетом возраста и пола, и клинических условиях, которые также приводят к снижению уровней.

Значения

PLP были увеличены у наших пациентов младенческого и детского возраста и могут быть полезны при установлении диагноза HPP, особенно если клинические данные и измерения AP каким-то образом нечеткие или пограничные.Следует также знать, что измерение PLP может быть бесполезным в случае приема витамина B6 или поливитаминов (например, при лечении судорог, при приеме пищевых добавок).

Наши результаты подтверждают важность проверки метаболизма фосфата кальция у всех пациентов в целом с течением времени (с или без ФЗТ). Особенно в более тяжелых формах может потребоваться диета с низким содержанием кальция, по крайней мере, перед ФЗТ. Во время ФЗТ уровень кальция имеет тенденцию снижаться, предположительно из-за поглощения костной тканью («голодные кости»), и за этим необходимо еще более внимательно следить.

В нашей когорте для всех пациентов, кроме двух, были доступны результаты генетического тестирования и было обнаружено большое количество различных мутаций. Большинство наших пациентов имели составной гетерозиготный генотип, 2 — гомозиготный генотип. Все пациенты с одной гетерозиготной мутацией (два из них, как известно, обладают доминирующим негативным эффектом) не пострадали. Интересно, что p.Glu191Lys был обнаружен у 18, p.Gly334Asp — у 8, а комбинация обеих наиболее распространенных мутаций у 7 пациентов (2 младенческих, 5 детских).Известно, что P.Glu191Lys встречается с высокой частотой (до 55%) у пациентов с HPP европейского происхождения и в нашем тестировании in vitro обнаружил умеренно сниженную активность AP (68% активности фермента AP дикого типа), и он не имеет доминирующих — отрицательный эффект [21]. P.Gly334Asp был обнаружен ранее у гомозиготных пациентов меннонита (эффект основателя), и испытания in vitro показали очень низкую остаточную активность (1,2%) этой тяжелой мутации и явный доминантный негативный эффект [21].

Очень большое количество различных мутаций в гене ALPL с различными эффектами на ферментативную активность в исследованиях in vitro коррелировало с высокой вариабельностью фенотипов, наблюдаемых у пациентов с HPP [28]. Однако согласно нашим клиническим наблюдениям, внутри- и межсемейная изменчивость фенотипов также может наблюдаться у пациентов с идентичными генотипами, что позволяет предположить, что дополнительные генетические факторы, а также эпигенетические факторы или факторы окружающей среды также могут быть задействованы индивидуально или даже на тканевом уровне [ 21].

Диагностика заболевания

В нашей когорте в большинстве случаев типичные симптомы, связанные с HPP, и, как следствие, низкий уровень активности AP привели к диагнозу HPP.Кроме того, во время постановки диагноза в незначительной степени были доступны высокие уровни субстрата. Анализ субстрата проводился только в пограничных случаях АП или в рамках клинического исследования. Кроме того, положительный семейный анамнез может привести к дальнейшим диагностическим процедурам. Радиологические отклонения на момент постановки диагноза были зарегистрированы только у менее чем половины наших пациентов. Это может быть связано с ограничением использования рентгеновских лучей в отношении радиационного воздействия на детей. Рентгенодиагностика проводилась при подозрении на перелом или повышенное внутричерепное давление.В настоящее время рентгеновское излучение выполняется чаще из-за низких доз облучения в современном рентгеновском оборудовании и для оценки индивидуального фенотипа костей в свете одобренной терапии, направленной на костную ткань.

По-прежнему остается проблемой установить диагноз HPP у гетерозиготных носителей, которые могут иметь нетипичные или легкие симптомы, тем не менее, имеющие отношение к пациенту (статус «носителя» по сравнению с пациентом HPP, как обсуждалось ранее).

Лечение педиатрической HPP

В нашей когорте никого не лечили бисфосфонатами, так как этих препаратов следует избегать из-за их сходства с неорганическим пирофосфатом и из-за того, что они ограничивают метаболизм костной ткани, что приводит к снижению уровня активности костной специфической щелочной фосфатазы.Добавление витамина D кажется разумным из-за низкого уровня в сыворотке (таблица 3). Лечение НПВП проводилось почти у половины наших пациентов в основном в детстве, когда были зарегистрированы скелетно-мышечная боль и / или воспаление (по требованию или от 4 до 8 недель).

Высокий процент пациентов, получающих Asfotase alfa (AA), можно объяснить тем, что наш центр был центром клинических исследований AA до одобрения EMEA. У всех пациентов, получавших AA, были обнаружены сложные гетерозиготные или гомозиготные мутации в гене ALPL.Все получили пользу от лечения в отношении костей, мышц, роста, например Дальнейшие подробности результатов лечения будут сообщены в другом месте.

Современные концепции одонтогипофосфатазии в форме гипофосфатазии и сообщение о двух случаях

В настоящем исследовании сообщалось о двух случаях одонтогипофосфатазической формы HPP, один из которых сопровождался гипертиреозом, а другой — множественными корешковыми кистами. Насколько нам известно, это первое сообщение о том, что множественные корешковые кисты и гипертиреоз проявляются одонтогипофосфатазией в форме HPP.

Пациенты с HPP обладают мутациями в гене TNSALP, что приводит к низкому уровню сывороточной активности или активности ALP, что может вызывать нарушения минерализации и, в конечном итоге, прогрессировать до дисплазии костей или зубов [5]. К настоящему времени зарегистрировано более 270 различных мутаций и 15 полиморфизмов [8]. Несмотря на схожий патогенез, разные формы HPP имеют разные клинические проявления. Перинатальная (летальная) форма является аутосомно-рецессивным заболеванием, и в большинстве случаев плод умирает от одышки или дисфункции костеобразования [9].Пренатальная (доброкачественная) форма — это аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся явной деформацией длинных костей в младенчестве без серьезных дефектов минерализации костей. Инфантильная форма — это аутосомно-рецессивное заболевание, которое также обычно считается летальным, поскольку младенцы страдают одышкой, вызванной респираторным осложнением. Детская форма — это аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся у детей несколькими оральными и системными симптомами [10]. Взрослая форма — это аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется повторяющимися стрессовыми переломами, болью в бедре, остеоартропатией и преждевременной потерей временных и / или постоянных зубов [11].Форма одонтогипофосфатазии — это аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное заболевание, которое, по-видимому, присутствует только в стоматологическом фенотипе. Диагноз этой формы остается спорным. Он характеризуется преждевременной потерей временных и / или постоянных зубов (обычно резцов), но не связан с деформацией кости. Пораженные зубы могут иметь гипоплазию дентина или цемента, увеличенные корневые каналы и камеры пульпы. Биохимические результаты обычно не считаются золотым стандартом, поскольку уровень ЩФ в сыворотке может быть лишь немного ниже нормы или даже в пределах нормы [8, 12, 13].Поэтому следует подозревать любого пациента с историей необъяснимой преждевременной потери временных и / или постоянных зубов [13].

Несмотря на то, что клинические проявления заметно отличаются друг от друга, оральные симптомы у разных форм довольно схожи. Преждевременная потеря временных и / или постоянных зубов важна для диагностики, которая была представлена ​​у обоих пациентов в нашем исследовании. Уменьшение высоты альвеолярной кости, аномалия короткого корня и расширение корня или пульпарной камеры являются обычными оральными проявлениями [14-17].Кроме того, часто наблюдаются гипоплазия эмали, дисплазия дентина и гипоплазия цемента [18]. Заболевания пародонта, такие как гингивит и пародонтит, в HPP встречаются редко [19]. Наше настоящее исследование впервые показало, что множественные корешковые кисты возникли у пациентов с одонтогипофосфатазией формы HPP. Считается, что гипоплазия цемента, особенно гипоплазия бесклеточного цемента, играет основную роль в оральных проявлениях [20]. Неорганический пирофосфат (PPi) действует как незаменимый регулятор для развития корневого бесклеточного цемента и является ключевым фактором, определяющим твердо-мягкую границу раздела между периодонтальной связкой и цементом.Бесклеточный цемент из внешних волокон, ткань, жизненно важная для прикрепления и функции зубов, будет подвержен влиянию высокого уровня PPi в результате низкой активности ЩФ. Другими словами, низкий уровень или активность ЩФ в сыворотке может привести к тяжелой дисплазии или даже к отсутствию бесклеточного цемента. Бесклеточная гипоплазия цемента может влиять на развитие прикрепления корня и пародонтальной связки, что в конечном итоге приводит к преждевременной потере временных и / или постоянных зубов [20].

Окончательный диагноз ГЭС обычно не столь четкий.Хотя рентгенограммы скелета легко получить, у пациентов с одонтогипофосфатазией формы HPP могут отсутствовать какие-либо костные деформации, такие как краниомаляция или рахитические изменения [5]. С помощью КЛКТ можно выявить незначительные структурные изменения зубов. Уровень или активность ЩФ в сыворотке, которые можно легко определить, указывает на тяжесть HPP, но иногда может давать ложноотрицательные результаты [4, 21, 22]. Такие заболевания, как карцинома печени, гипертиреоз и множественные корешковые кисты, могут иметь высокий уровень ЩФ в сыворотке и, следовательно, влиять на результат [4, 21, 22]. Бесклеточный цемент более чувствителен, чем костная ткань, к изменению уровня сывороточной ЩФ, поскольку PPi играет важную роль в развитии бесклеточного цемента [20]. Генетический анализ может обнаружить мутации генов для диагностики этого наследственного заболевания [23]. Кроме того, необходимо учитывать дифференциальный диагноз Х-связанной гипофосфатемии, вызванной мутацией в гене, регулирующем фосфат, с гомологией эндопептидазам в последовательности гена Х-хромосомы (PHEX). При пониженной ферментативной активности PHEX остеопонтин может накапливаться в кости и вызывать остеомаляцию [24].В наших случаях симптомов гипофосфатемии и остеомаляции не наблюдалось.

Принято считать, что чем раньше начинается HPP, тем тяжелее становится заболевание и тем хуже прогноз. Хотя некоторые симптомы могут исчезнуть спонтанно в легкой форме, лечение все еще находится в стадии изучения [14]. Препараты с высоким содержанием фосфата, такие как нейтральный фосфат натрия или бифосфонаты, могут повышать уровень фосфата в сыворотке и увеличивать выведение PPi с мочой [25]. Хирургическое лечение может облегчить деформации костей [26]. Трансплантация костного мозга может уменьшить респираторные осложнения и деформации костей у пациентов с перинатальной формой [27]. Заместительная ферментная терапия, подкожная инъекция высоких доз минерального нацеленного TNSALP человека (sALP-FcD10), может предотвратить симптомы инфантильной формы HPP у TNSALP-нулевых мышей [28]. Более того, заместительная ферментная терапия асфотазой альфа (Strensiq ™; Alexion Pharmaceuticals Inc, Нью-Хейвен, Коннектикут, США), рекомбинантным человеческим TNSALP, показала замечательный лечебный эффект, такой как улучшение скелетных проявлений, легочной функции и роста в перинатальном или младенческом возрасте. формируют пациентов с ГПП [29].Недавно асфотаза альфа была одобрена в США, Канаде и Европе для лечения перинатального / младенческого и ювенильного начала HPP, а в Японии — для лечения HPP [18]. Еще одна интересная область — потенциальное применение генетической терапии. Инъекция вирусного вектора с геном TNSALP мышам может поддерживать уровень TNSALP в сыворотке на высоком уровне и облегчать симптомы, что также представляет собой многообещающий подход к лечению HPP в будущем [30]. В настоящем исследовании первый пациент достиг облегчения симптомов после удаления дуги дуги и оставался бессимптомным в течение 24 месяцев наблюдения.Во втором случае проводилась энуклеация корешковых кист после обработки корневых каналов пораженных зубов. Пациент находился под наблюдением 21 месяц без каких-либо симптомов.

Маяки надежды: новые лекарства, которые могут вылечить рак, HPP и циктический фиброз

Это заархивированная статья, и информация в статье может быть устаревшей. Посмотрите на отметку времени в истории, чтобы узнать, когда она обновлялась в последний раз.

ST. ЛУИ, Миссури (KTVI) — В моем получасовом выпуске «Маяки надежды» рассказывается о четырех пациентах, которые превзошли все шансы в борьбе с раком, кистозным фиброзом и редким генетическим заболеванием, мешающим развитию костей.Это часто приводит к летальному исходу для новорожденных, рожденных с тяжелой формой, и инвалидности для детей с более легкой формой.

У Ральфа ДеХатера из Юго-Восточного Миссури был диагностирован рак почки 4 стадии. Врачи онкологического центра Университета Сон-Луи решили лечить 57-летнего ребенка высокими дозами интерлейкина-2 или HDIL-2.

SLU — единственный медицинский центр в Миссури, который использует это лекарство при некоторых запущенных формах рака. Лекарство укрепляет иммунную систему пациента, чтобы атаковать рак. Он работает только примерно в 8 процентах случаев рака четвертой стадии, но он сработал для Ральфа.Теперь он здоров. Он называет это чудом.

Джулии МакДугелл был поставлен диагноз меланома, потенциально смертельный рак кожи. Он распространился на ее легкие и печень. После того, как лечение интерфероном не помогло, она также прошла курс лечения высокой дозой интерлейкина-2 в университете Сент-Луиса. Терапия может быть грубой для вашей кожи и заставляет вас сильно дрожать. Но оно того стоило. Теперь она свободна от болезней и говорит, что этот опыт изменил ее жизнь.

Джереми Уилсону диагностировали муковисцидоз, когда ему было три года.Это генетическое заболевание закупоривает легкие, вызывая легочные инфекции. Он также блокирует поджелудочную железу и вызывает преждевременную смерть. Фонд кистозного фиброза помог финансировать разработку нового препарата под названием Kalydeco, который очень помог Джерами. Жениться планирует в июне 2012 года.

Шон Беннет из Флориды родился с генетическим заболеванием, называемым гипофосфатазией. Он мешает развитию костей и часто приводит к летальному исходу у новорожденных с тяжелыми формами и приводит к инвалидности у детей старшего возраста с более легкими формами.Шон не ходил до 3-1 / 2 и использовал ходунки до 4-1 / 2. В рамках исследования в детской больнице Шрайнера в Сент-Луисе Шон начал получать экспериментальный препарат, замещающий ферменты, два года назад. Сейчас ему восемь лет, он бегает, прыгает и играет в бейсбол, баскетбол и футбол.

Поистине вдохновляющие истории о мужественных пациентах и ​​их семьях, опоясанных твердой верой и преданных своему делу врачам и исследователям, которые вместе работали над выявлением некоторых разрушительных болезней.

Это препараты, упомянутые в специальном выпуске Тома Онеала на канале FOX 2 News «Beacons Of Hope».Они были разработаны в последние несколько лет для успешного лечения этих разрушительных заболеваний.


Интерлейкин-2 —
Этот препарат используется при лечении меланом кожи и рака почек. Он также изучается для использования против некоторых лейкозов, лимфом и других видов рака, а также некоторых других заболеваний.

Kalydeco — пероральный препарат для лечения муковисцидоза. Он был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Это первый доступный препарат, нацеленный на дефектный ген и его белковый продукт, являющийся причиной муковисцидоза.


Afotase Alfa
— Этот препарат дает надежду на редкое смертельное заболевание, называемое HPP. Он лечит редкий генетический дефицит ферментов, который вызывает размягчение костей и мышечную слабость и может привести к серьезным проблемам с легкими и повреждению других жизненно важных органов. Он поражает примерно 1 из 100 000 новорожденных во всем мире. Около половины младенцев с тяжелой формой заболевания не доживают до одного года.

Организаций, представленных в этом отчете:

Закрыть модальное окно

Предложите исправление

Предложите исправление

Влияние обработки под высоким давлением на инфекционность ооцист Toxoplasma gondii для мышей на JSTOR

Обработка под высоким давлением (HPP) зарекомендовала себя как эффективный нетермический метод уничтожения неспорообразующих бактерий из различных пищевых продуктов.Срок годности продуктов увеличен, а органолептические характеристики продуктов не зависят или минимально влияют на HPP. В настоящем исследовании изучалось влияние HPP с использованием устройства промышленного масштаба на жизнеспособность ооцист Toxoplasma gondii. Ооцисты подвергали воздействию давления от 100 до 550 МПа в течение 1 мин в установке HPP, а затем обработанные HPP ооцисты перорально скармливали группам мышей. Ооцисты, обработанные давлением 550 МПа или менее, не претерпели структурных изменений при просмотре под световой микроскопией. Ооцисты, обработанные 550 МПа, 480 МПа, 400 МПа или 340 МПа, были признаны неинфекционными для мышей.Мыши, получавшие ооцисты, обработанные без давления или от 100 до 270 МПа, становились инфицированными, и у них развивался наиболее острый токсоплазмоз, и они были убиты или умерли через 7-10 дней после заражения. Эти результаты предполагают, что технология HPP может быть полезна для удаления ооцист T. gondii из пищевых продуктов.

Журнал паразитологии — официальное издание Американского общества паразитологов (ASP). Он издается непрерывно с 1914 года, когда он был основан Генри Болдуином Уордом.Журнал специализируется на общей паразитологии, а также на паразитах, имеющих медицинское, ветеринарное и экономическое значение. Основное внимание уделяется эукариотическим паразитам, хотя векторы для прокариотических организмов и вирусов также включены. Журнал печатается в издательстве Allen Press в Лоуренсе, штат Канзас, шесть номеров в год. Доступны институциональные подписки. Членство в ASP включает получение журнала Parasitology, ежеквартального информационного бюллетеня и выдержек из ежегодных собраний; студенты могут присоединиться по значительно сниженной ставке.Журнал находится в сети через BioOne. Редактор журнала — д-р Майкл В.К. Сухдео. За дополнительной информацией о публикации в журнале обращайтесь в редакцию журнала по адресу [email protected] Для получения информации о членстве в ASP свяжитесь с обществом: http://amsocparasit.org/. Для получения информации о подписке обращайтесь на [email protected]

Allen Press играет жизненно важную роль в распространении знаний и информации. путем партнерства с организациями в научном, техническом и медицинском сообществе продвигать свои интересы и добиваться поставленных целей.Штаб-квартира в Лоуренсе, KS, Allen Press предоставляет полный спектр интегрированных услуг в широкие области управления контентом, онлайн-доставка и печать, ассоциация менеджмент и издательские услуги. Allen Press — надежный партнер научных общества, профессиональные ассоциации и корпорации по всей стране.

Гипофосфатазия (HPP): история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Автор

Ricardo R Correa Marquez, MD, EsD, FACP, FACE, FAPCR, CMQ, ABDA, FACHT Адъюнкт-профессор медицины, директор программы стипендий по эндокринологии, диабету и метаболизму, директор по разнообразию в системе последипломного медицинского образования, Университет Аризоны Колледж медицины-Феникс; Доцент медицины Медицинского колледжа Мэйо, клиника Мэйо, штат Аризона; Штатный эндокринолог, Госпиталь для ветеранов Феникса (VAMC)

Ricardo R Correa Marquez, MD, EsD, FACP, FACE, FAPCR, CMQ, ABDA, FACHT является членом следующих медицинских обществ: Академия врачей клинических исследований, Американская ассоциация врачей. Клинические эндокринологи, Американский колледж эндокринологии, Американский колледж попечителей здравоохранения, Американский колледж врачей, Американская медицинская ассоциация, Американская ассоциация щитовидной железы, Ассоциация директоров программ по эндокринологии, Эндокринное общество, Национальная латиноамериканская медицинская ассоциация, Всемирная медицинская ассоциация

Раскрытие: ничего раскрывать.

Соавтор (ы)

Гаури Бехари, доктор медицины Научный сотрудник по эндокринологии, диабету и метаболизму, Медицинский колледж Университета Аризоны, Феникс

Гаури Бехари, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской ассоциации клинических эндокринологов, Американского колледжа врачей, Американского Медицинская ассоциация, Общество эндокринологов

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Главный редактор

Луис О Рохена, доктор медицины, магистр медицины, FAAP, FACMG Начальник отдела медицинской генетики, Военно-медицинский центр Сан-Антонио; Адъюнкт-профессор педиатрии Университета медицинских наук военного персонала, Медицинская школа Эдварда Хеберта; Доцент педиатрии, Центр медицинских наук Техасского университета в Сан-Антонио,

Луис О Рохена, доктор медицины, магистр медицины, FAAP, FACMG является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского химического общества, Американского колледжа медицинской генетики. и геномика, Американское общество генетики человека

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джордж А. Анадиотис, DO Консультирующий персонал, Департамент детской реабилитации и развития, Отдел клинической и биохимической генетики, Детская больница Рэндалла в Legacy Emanuel

Джордж А. Анадиотис, DO является членом следующих медицинских обществ: Американская медицинская ассоциация , Американское общество генетики человека

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Джеймс Боуман, доктор медицины Старший научный сотрудник Центра клинической медицинской этики Маклина, почетный профессор кафедры патологии Чикагского университета

Джеймс Боуман, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американское общество клинических исследований. Патология, Американское общество генетики человека, Центральное общество клинических и трансляционных исследований, Колледж американских патологов

Раскрытие: нечего раскрывать.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Copyright © 2021 Новокузнецк. 654041, Новокузнецк, Кутузова 25